小儿嗜铬细胞瘤 （小儿副神经节瘤，小儿肾上腺髓质瘤） 疾病

典型症状

多尿 多饮 恶心 腹痛 高血压 惊厥 视力障碍 糖尿 头痛 消瘦

• 建议就诊科室：

  外科 泌尿外科 内科 内分泌科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

激发试验 尿儿茶酚胺 尿去甲肾上腺素（NNM） 肾脏超声检查 肾脏MRI检查 肾脏CT检查 中性粒细胞计数（NEUT） 间碘苄胍γ-闪烁照相 血压 视力

重点检查项目

1.24h尿儿茶酚胺 (CA)及代谢产物测定 3甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)是儿茶酚胺最终代谢产物，正常值各实验室不同，一般为11～35µmol/24h(2～7mg/24h)，嗜铬细胞瘤患者明显升高，高血压 发作时可达2倍以上，正常人尿中去甲肾上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h，肾上腺素(E)<273nmol/24h，嗜铬细胞瘤高血压发作时可明显增高，超过2倍以上有诊断价值，3-甲氧基去甲肾上腺也明显增高。 2.血CA测定 嗜铬细胞瘤病人血CA升高，以NE升高为多见，其次是NE，E都升高，静息卧位血浆CA升高具有诊断价值。 3.甲氧去甲肾上腺素 敏感性与特异性强，恶性转移性嗜铬细胞瘤，血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高。 4.药物实验 药物实验包括激发实验和阻滞实验，由于各种检查手段的发展，且激发实验有一定的危险性，目前很少应用。 (1)激发实验：适用于血压在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非发作期间，静注磷酸组织胺0.03～0.14mg，也可静脉注射胰高糖素0.5～1mg或酪胺1mg，如血压升高8/5kPa(60/40mmHg)以上时则为阳性，此实验有一定危险性，事先应备好苄胺唑啉，以备血压过高时急用。 (2)阻滞实验：适用于血压在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在发作时，以苄胺唑啉5mg静脉注入，在3～5min内血压下降超过4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者为阳性，也可用可乐定(clonidine)行抑制实验，测定血浆儿茶酚胺受抑制的情况。 5.影像学检查 (1)B型超声波检查：对肾上腺区肿瘤诊断较准确，但对肾上腺外的肿瘤欠佳。 (2)CT及MRI：CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上，MRI与CT表现相似，同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。 (3)131I-间碘苄胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin，131I-MIBG)闪烁扫描：可用于嗜铬细胞瘤及恶性嗜铬细胞瘤的转移灶显像，既能定位，又能定性，特异而敏感，准确率在90%以上。

诊断鉴别

诊断 小儿患高血压除病史及体检外，须作尿常规，尿培养，血清肌酐，尿素氮测定和静脉尿路造影，最常用儿茶酚胺的代谢检查是测VMA，如结果异常应考虑嗜铬细胞瘤，最主要的定位检查是腹部超声和CT检查。 鉴别诊断 与原发性高血压、肾性高血压相鉴别，有头痛、视力障碍、惊厥者与脑瘤相鉴别。 嗜铬细胞瘤的鉴别诊断还需与一些伴交感神经亢进和(或)高代谢状态疾病相鉴别： 1.冠心病心绞痛; 2.其他原因所制焦虑状态; 3.不稳定性原发性高血压; 4.伴阵发性高血压的疾病，如脑瘤等; 5.绝经期综合征; 6.甲状腺功能亢进。