小儿肾病综合征 （小儿肾病变综合征，小儿肾病综合症，NS） 疾病

典型症状

蛋白尿 氮质血症 低蛋白血症 低钙血症 腹腔积液 高凝状态 高血压 继发感染 静脉血栓 慢性肾功能不全

• 建议就诊科室：

  肾病内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿沉渣 尿蛋白定量 血清胆固醇 红细胞沉降率(ESR) 血常规 血液生化六项检查 肾病类尿常规 肾功能检查

重点检查项目

1.尿常规 尿蛋白明显增多，定性检查≥ ，尿蛋白定量 检查之诊断标准不一，国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)以>40mg/(h·m2)为准，也有主张以>50mg/(kg·d)为肾病范围蛋白尿者，鉴于小儿留取24h尿困难，有主张测晨尿中尿蛋白/尿肌酐 比值者，当其比值(以mg/mg计)>3.5时是为肾病水平蛋白尿。 2.血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常<25～30g/L，有时低于10g/L，并有白蛋白，球蛋白比例倒置，球蛋白中α2，β球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降，IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有时升高，血沉增快。 3.血清胆固醇 多明显增高，其他脂类如甘油三酯 ，磷脂等也可增高，由于脂类增高血清可呈乳白色。 4.肾功能检查 一般正常，单纯性者尿量 极少时,可有暂时性氮质血症，少数肾炎性者可伴氮质血症及低补体血症， 常规做B超，X线和心电图检查，一般初发病例不需行肾穿刺活组织检查，对激素耐药，经常复发或激素依赖的病例，或病程中病情转变而疑有间质肾炎或新月体形成者，或出现缓慢的肾功能减退时，应做活检以明确病理类型，指导治疗。

诊断鉴别

根据典型的临床特点，结合实验室检查，包括24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg·d)，高胆固醇血症，低白蛋白血症，可以做出肾病综合征之诊断。 常见的继发性肾病综合征 (1)紫癜性肾炎：在3～20岁的继发性NS中，以过敏性紫癜所致者最多见，病人具腹痛及便血等过敏性紫癜性特征，又有血尿，蛋白尿，高血压及水肿等肾小球肾炎的特点，如果皮损较轻，腹痛及关节痛不明显，或先出现血尿，蛋白尿及水肿，易误诊为原发性NS，在疾病早期往往有血清IgA增高，皮损处做皮肤活检，可见到毛细血管壁有IgA沉积，肾活检多数为增殖性肾小球肾炎，免疫荧光检查多有IgA沉积，新月体形成较常见，少数病人在皮损消退后数月或更久才发生肾炎性NS症状，因此必须详细追溯既往病史。 (2)狼疮性肾炎：狼疮性肾炎多见于20～40岁妇女，其中20%～50%呈现NS的临床表现，病人多有发热，皮疹及关节痛，尤其是面部蝶形红斑最具诊断价值，血清抗核抗体，抗双链DNA抗体及抗Sm抗体阳性，血中可找到狼疮细胞，血清蛋白血电泳α2及γ球蛋白增高，免疫球蛋白检查主要为IgG增高，皮肤狼疮带试验阳性。 (3)进行性系统性硬化症：本病偶可并发NS，病人多数先有雷诺现象，继之面部及指部肿胀僵硬，皮肤增厚，吞咽困难，血清γ球蛋白及IgG增高，抗核抗体，抗SCI-70及AcA抗体可阳性，因此与原发性NS不难区别。 (4)Wegner肉芽肿：本病有三大特征，即鼻及鼻旁窦坏死性炎症，肺炎及坏死性肾小球肾炎，发病顺序为先有鼻部病变，其次为肺部病变，继之出现肾损害，肾损害的临床特征为急进性肾小球肾炎或NS，血清γ球蛋白，IgG及IgA增高，血清ANCA阳性，掌握发病特点诊断不难。 (5)糖尿病性肾小球硬化症：多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病1型而未得到满意控制者，出现大量蛋白尿及NS时，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退，尿β2微球蛋白，尿NAG及溶菌酶增加，有助于早期诊断。 (6)多发性骨髓瘤肾病：部分多发性骨髓瘤病人先出现蛋白尿，肾病综合征及肾功能不全，而后发生骨痛及出血倾向，贫血及骨骼病变，在早期易误诊为原发性NS，血清蛋白电泳γ球蛋白及IgG明显增高是多发性骨髓瘤的特征，血清单克隆免疫球蛋白显著增高及尿凝溶蛋白持续阳性有利于诊断，一般而言，NS病人遇到下列情况应怀疑本病： ①年龄在40岁以上; ②贫血较明显，贫血程度与肾功能损害程度不相称，常伴有中性粒细胞和血小板减少; ③高尿酸血症; ④高钙血症。 (7)淀粉样肾病：淀粉样肾病有原发性和继发性之分，后者多继发于慢性感染(如结核，麻风或慢性肺化脓症等)，肿瘤，多发性骨髓瘤及类风湿性关节炎，病人多数同时有心肌肥厚，心律失常及心力衰竭，肝脾肿大，巨舌，皮肤有苔藓样黏液水肿，淀粉样肾病的早期仅有蛋白尿，一般经3～5年出现NS，血清γ球蛋白增高，高脂血症不明显，结合心脏，肝，脾肿大诊断并不困难，确诊有赖于肾活检。 (8)恶性肿瘤所致的NS：各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起NS，甚至以NS为早期临床表现，如淋巴瘤，白血病，支气管癌及结肠癌等常可发生NS，因此，对NS病人应做全面检查，如果发现全身淋巴结肿大，胸，腹部肿块，均应考虑到肿瘤引起的NS，积极证实原发肿瘤的诊断。