小儿史-约综合征 （皮肤黏膜眼综合征，斯-琼综合征，渗出性多形红斑，恶性大疱性多形红斑，Fuchs综合征） 疾病

小儿史-约综合征的典型症状

典型症状：

排尿不畅 黏膜损害 流涎 惊厥 结痂 角膜炎 呼吸困难 高热 腹泻 腹痛

症状内容：

本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。

1.全身中毒症状

病起高热 ，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥 ，发热持续约2～3周，1～10天内出现皮肤，黏膜损害 ，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重，约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影，少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者，极重病例常发生循环衰竭 。

2.广泛皮损

四肢，躯干，头面部甚至遍及全身的红斑，水疱，典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性，在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤，若无继发感染 1～4周后结痂 脱屑，不留瘢痕，皮损可迁延3～6周。

3.黏膜损害

(1)消化道表现：几乎所有病例均有口腔炎，表现为大泡，糜烂，出血和结痂，因疼痛而吞咽困难 和流涎 ，少数病例胃，小肠乃至直肠肛门亦有黏膜糜烂，而出现腹痛 和腹泻 ;口腔黏膜损害，国内王尚兰等以及国外资料都称发生率为100%。

(2)眼部症状：Maureen等认为急性结膜炎，眶周肿胀和角膜炎 引起的羞明等眼部表现本病早期主要症状，此外还有角膜水肿 ，虹膜睫状体炎，前房蓄脓等，眼部炎症的发生率为80%～90%。

(3)泌尿系统表现：膀胱炎，外阴及尿道口炎 致使排尿困难。

(4)呼吸道表现：鼻前庭乃至喉，气管，支气管黏膜糜烂，出现声音嘶哑 和呼吸困难 。