小儿溶血尿毒综合征 （HUS） 疾病

典型症状

出血倾向 氮质血症 乏力 腹痛 腹泻 幻觉 昏迷 惊厥 黏液便 贫血

• 建议就诊科室：

  肾病内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

血清总补体 尿常规 尿沉渣 胸部平片 心电图 血清胆固醇 部分凝血活酶时间 纤维蛋白原 血常规 血红蛋白 血糖 血液检查 便常规 涂片 血压

重点检查项目

1.血液检查 严重的溶血性贫血：在数天至数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加，亲血色蛋白减少，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周，末梢血涂片 可见到怪异形状红细胞，盔形细胞和破碎的红细胞，生化检查示有代谢性酸中毒，高血钾，高血磷和低血钙，稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低，累及胰腺者有高血糖 。 2.尿检查： 血尿，蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣 镜检有红细胞碎片，白细胞及管型。 3.粪便检查： 典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型，用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。 4.Coombs试验： 多为阴性，红细胞酶活性正常。 5.其他 (1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ，Ⅷ因子正常或稍增加，纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少。 (2)血清C3，C4和CH50可下降，C3可沉积在某些病人的肾小球内，血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加，在肾小球系膜区常检出IgM沉积物，纤维蛋白原沉积常见。 (4)有些病人BUN增加。 (5)有些病人血清胆固醇，三酸甘油酯和磷可增加。 其他辅助检查：常规做X线胸片，心电图，B超，脑CT等检查。 1.心电图，B超和X线等检查 并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图，脑电图，脑CT，脑MRI等相应的异常改变。 2.肾脏病理改变 一般根据光镜所见,将其分为血管型，肾小球型，肾皮质坏死3种病理类型，免疫荧光检查可见IgM，C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生，肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片，血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化，典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成，本病的肾脏组织学改变分为4组,即局灶节段性肾小球硬化，弥散性系膜增生性肾炎，弥散性肾小球硬化，微小病变型。

诊断鉴别

诊断 患儿有前驱胃肠症状史，临床见急性溶血性贫血 ，血小板减少和肾功能急性减退，表现为苍白，尿量减少，尿检红细胞，蛋白及管型，血象呈贫血，血小板下降，涂片见异型红细胞和碎片，血生化示急性肾功能衰竭改变，即可诊断本症，本病的诊断依据是： 1.溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血的证据。 2.血小板减少。 3.凝血异常 凝血酶时间延长，FDP升高。 4.进行性肾功能损害 BUN和Scr逐渐升高，同时有蛋白尿，血尿，管型尿 。 5.有先驱感染 本病常有先驱感染依据，多见婴幼儿，在成人多见于孕妇及产后。 6.病理变化特点 肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成，肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。 鉴别诊断 本病首先需与TTP相鉴别，此外，还需与恶性高血压 ，SLE，硬皮病 ，急性链球菌感染后肾小球肾炎，急进性肾炎 ，有血管内血栓形成 的肾病综合征 以及伴有多器官衰竭的革兰阴性细菌的败血症 相鉴别，婴儿期应注意与中毒性或缺血性肾小管坏死区别，年长儿则应与结缔组织病所致肾脏病变鉴别。