小儿乳糜泻 （小儿乳糜腹泻，小儿麦胶肠病） 疾病

典型症状

便秘 低蛋白血症 恶臭便 烦躁不安 腹痛 腹泻 腹胀 面色苍白 贫血 水样便

• 建议就诊科室：

  儿科学 小儿消化内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

粪便寄生虫 粪便脂肪 维生素B1 叶酸 心电图 血常规 血清钾 血清叶酸 血液电解质检查 血液生化六项检查 便常规 小肠镜检查 肠镜

重点检查项目

1.血常规和生化检查 血常规检查常为大细胞性贫血，也可为正细胞性贫血或混合性贫血，血清钾，钠，钙，镁，磷等均可降低，血浆白蛋白，胆固醇，磷脂和凝血酶原也可降低，严重病例血清叶酸，胡萝卜素和维生素B1 2均可降低。 2.小肠吸收不良的测定 脂肪定量的研究是测定脂类吸收不良的最好的方法，可以通过在相同的间隔时间内口服相同克数的脂肪，在72h内测定粪便脂肪 的排泄情况，由此可以算出脂肪吸收的百分数，正常时大于94%，由于本实验需要准确地收集大便，小婴儿有时收集全部大便有一定困难，因此应用受到限制，口服木糖试验，即1h血清木糖试验常被应用，在体重30kg以下儿童口服5mg木糖或14.5～25mg/m2，随后测定血清60min时的木糖含量，不过本试验的假阳性和假阴性率较高，限制了其应用。 3.小肠渗透性试验 渗透性试验是根据小肠黏膜对糖的渗透性来设计的一项非创性试验，麦胶性肠病的病人由于小肠黏膜面积的减少，小分子的甘露醇和鼠李糖(6-去氧-L-甘醇糖)吸收减少，而由于细胞内的通道增大或由于细胞膜的病变使大分子的乳果糖和纤维二糖吸收增多，这使其二糖与单糖的比率下降，提示麦胶性肠病的诊断，虽然这一试验对空肠黏膜异常有较高的敏感率，但它的特异性较低，假阳性率主要发生在由于其他疾病如Crohn病等引起黏膜异常的病人。 4.抗麦胶抗体的测定 通过测定血清中的抗麦胶抗体，可以帮助本病的诊断，敏感度很高，接近100%，另外还可以在血清中测到抗网硬蛋白及抗肌内膜抗体，此时有利于本病的诊断。 5.小肠黏膜活组织检查 应用小肠活检管经口腔插入小肠的各个部位采取黏膜标本，进行活组织检查或应用小肠镜 对空肠上段及全结肠镜对回肠末端进行直观和活检， X线钡剂检查，钡剂通过小肠时间延长，空肠弥漫扩张，黏膜皱襞变平或消失，其他还应常规做心电图，B超等检查。

诊断鉴别

本病确诊需根据： 1.活检 ：小肠黏膜活检有乳糜泻特征性病理改变。 2.饮食疗法： 饮食疗法即饮食中去除一切含麦胶的食物后，症状迅速消失，体重开始增长，在未获取小肠黏膜标本前，不宜先采用饮食治疗，因一旦症状改善，难以肯定是自然恢复，还是饮食疗法的效果，具备上述二条即可初步诊断为本病。 3.诱发试验： 诱发试验阳性，即重新试给含麦胶蛋白的饮食后，无论症状是否复发，小肠病理改变又重现，即可确诊为本病，2岁以上病儿是否需作诱发试验尚有争论，2岁以下 一般都主张进行，因为此年龄一些其他疾病也可引起类似的小肠病理改变，诱发试验应在开始饮食疗法后2年，待小肠黏膜病理改变完全恢复正常时再进行，为了避 免出现严重症状，可给少量麦食，如每天1～2片面包，多数病儿可以耐受，常需2年或2年以上肠黏膜才重新出现典型病理改变，近年发现，未经治疗的病儿血 C3补体偏低，不足半数病儿IgM降低，血清抗麦胶蛋白IgA抗体，抗网硬蛋白(reticulin)抗体及抗肌内膜(endomysium)抗体可呈阳 性，敏感，特异性均较高，结合小肠活检即可诊断，这些抗体在饮食治疗后可消失，诱发试验又可重新出现。 与慢性腹泻 病，脂肪泻和营养不良 症患儿鉴别，通过实验室检查和临床特点可确诊。