小儿乳糜泻 （小儿乳糜腹泻，小儿麦胶肠病） 疾病

小儿乳糜泻的发病原因

(一)发病原因

1.致病因素

麦类中的麸质(俗称面筋)是一种复合的植物蛋白，它可分解为4种蛋白质，即麦胶蛋白(gliadin)，又称醇溶麸蛋白。麦谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麦胶蛋白是本病的致病因素。

2.与遗传的关系

病儿一级亲属中本病患病率约为2%～3%，如作小肠黏膜活检，10%亲属小肠黏膜具有本病典型改变，明显高于一般人群，同卵双胎同时患病者约占70%，这些都说明本病发病与遗传相关，通过白细胞抗原测定，发现本病发病与HLA抗原B8，DR3，DR7，DQ，W2及DR4相关,80%～90%病人为HLA-B8阳性者，人群中HLA-B8较多的地区，本病发病率也较高，如爱尔兰西南地区。

(二)发病机制

1.发病机制

麦胶蛋白引起小肠黏膜损伤的机制尚不完全清楚，有认为与肠黏膜缺乏一种肽酶，使麦胶蛋白不能被分解而沉积在肠黏膜相关;但该肽酶并不呈长期缺乏，故目前多倾向认为发病与免疫相关，免疫机制尚不明，有认为麦胶蛋白作为抗原与抗体结合，形成免疫复合物，后者可促使T及K(杀伤)淋巴细胞在肠黏膜聚集，通过细胞免疫反应损伤肠黏膜，未经治疗的病人血清中可测到抗麦胶蛋白IgA抗体，也说明本病与免疫有关。

2.病理

小肠上部黏膜病变广泛是本病特点之一，黏膜变平，有浅沟将其分隔呈不规则沟回状，镜下绒毛萎缩，变短，其至变平，使小肠吸收面积显著减少，陷窝上皮增生，使陷窝加深，扭曲，绒毛上皮细胞表面不整齐，胞浆内有空泡形成，上皮细胞间有淋巴细胞浸润，固有层有慢性炎性细胞(浆细胞，B淋巴细胞等)浸润，虽绒毛缩短，隐窝延长也可见于其他疾病，如轮状病毒肠炎，蓝贾第鞭毛虫病及热带口炎性腹泻 等，但这些疾病无上皮细胞改变，且黏膜变薄，本病黏膜厚度正常，牛奶或豆蛋白肠病，免疫缺陷病等肠道病变，多为斑片状，绒毛也仅表现为部分萎缩，与本病黏膜病变广泛有所区别。