小儿皮肤黏膜淋巴结综合征 疾病

典型症状

斑丘疹 弛张热 烦躁不安 腹泻 肝功能受损 高热 结膜充血 颈部淋巴结肿大 口唇泛红 脑膜炎

• 建议就诊科室：

  小儿心内科 儿科学

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胰蛋白酶 抗双链DNA抗体 狼疮细胞 类风湿因子 C反应蛋白（CRP） 二维超声心动图 心电图 红细胞沉降率(ESR) 冠状动脉造影

重点检查项目

川崎病的诊断在实验室有许多典型的异常，但没有特殊性，急性期的标志物如ESR，C反应蛋白，α1-抗胰蛋白酶 在发热后升高并可持续6～10周，在急性期白细胞总数正常或升高，多形核白细胞也升高，川崎病的患儿几乎没有白细胞减少症，正细胞性贫血较常见，在病程的10～20天是发生血小板增多症的高峰，肝酶在急性期有所升高，而胆红素的升高较少见，约有1/3的病人在起病第1周出现无菌性脓尿，且可间歇出现，由于川崎病患者有多克隆B细胞的活化，所以抗核抗体和类风湿因子 可阴性。 1.胸部X片检查 一般无临床意义，有肺纹理增多，少数患儿有片状阴影或胸膜反应，心影常轻度扩大，在有巨大动脉瘤的患儿，胸部X片检查只能在晚期提示动脉瘤的钙化影。 2.心电图 没有特征性的改变，仅见PR间期和QT间期的延长，QRS波低电压，没有ST-T段的改变，ST段的升高，T波的倒置和病理性Q波的出现可以诊断为急性心肌梗死。 3.超声心动图 二维超声心动图已广泛应用于评估心室功能，血液反流程度，心包渗出及冠脉解剖，它能较好地通过心脏超声波基线的描记在急性期指出冠状动脉可能扩张的程度，在亚急性期需重复心脏超声波检查，因为此期是冠状动脉瘤的好发时期，最易引起突然死亡，在康复期，再次复查心脏超声波可评估早期发现的畸形的进展情况，至今尚未有可以认可的冠状动脉内径的范围，日本川崎病研究委员会的经验如下;在小于5岁的儿童，其冠状动脉内径>3mm即可认为扩张，补充的标准是：若一段血管的内径较临近的血管大1.5倍，扩张即可诊断，除了直径外，冠状动脉的结构也很重要，受损的冠状动脉的血管腔不规则，壁厚，甚可因血栓堵塞管腔。 4.冠状动脉造影 对于有心肌缺血及多个冠状动脉血管瘤的患者进行动脉造影是必要的，但必须在急性期和亚急性期完全恢复后才可进行，对于心脏超声不能明确的冠状动脉狭窄及冠脉末梢的损伤，选择性动脉造影均可清晰的显现，最近，在少数患川崎病的青少年及青年进行的磁共振冠脉造影被证实可确诊冠脉瘤，但是，这种检查技术也有局限性。 5.其他检查 电子束(超高速)CT(EBCT)能显示冠状动脉主要分支，剪影后可单独显示冠状动脉投影图像，以明确冠状动脉瘤的类型和部位，电子束CT 可显示川崎病并发冠状动脉狭窄，钙化，钙化可表现为小钙化斑点(A型)，弓型钙化(B型)或局部狭窄钙化(C型)，正常小儿血管内超声显示冠状动脉为对称性圆形内腔;血管壁平滑，不能显示内膜，中层和外膜三层结构(成人可显示三层结构)，如果显示血管壁有三层结构，提示内膜肥厚，放射性核素心肌显像可显示心肌灌注情况，明确冠状动脉灌注情况。

诊断鉴别

诊断 诊断标准 由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准，这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在，在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断，美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现，越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗，由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。 通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月)进行诊断： 1.发热 持续5天以上，少数少于5天，抗生素治疗无效。 2.四肢末端变化 在急性期有手足硬肿，掌(跖)及指(趾)端有红斑;在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 3.皮疹 多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 4.球结膜 双眼球结膜充血。 5.口腔黏膜 口唇潮红 ，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。 6.颈部淋巴结肿大 非化脓性，直径大于1.5cm。 符合上述5项以上诊断标准者即可诊断，但需排除其他疾病，尤其应除外葡萄球菌，链球菌，麻疹和钩端螺旋体感染，对于符合上述4项或3项诊断标准者，若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤(多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿);或符合上述4项诊断标准，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(此型冠状动脉扩张少见)，在除外其他感染疾病(病毒性感染，溶血性链球菌感染等)时可以诊断为川崎病，若临床出现下列表现有助于非典型川崎病的诊断： ①卡介苗接种处再现红斑，阴囊肿 胀，肛周皮肤潮红 ; ②血小板数显著增多; ③C反应蛋白和血沉明显增加; ④超声心动图显示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强; ⑤听到心脏杂音 或心包摩擦音; ⑥出现低白蛋白血症。 鉴别诊断 川崎病 有许多同其他感染性疾病相似的表现，需与其鉴别的有细菌性感染如猩红热 ，葡萄球菌引起的皮肤症状，中毒性休克 ，风湿热 ，洛基山斑疹热和细螺旋体病，病毒感染也要与川崎病鉴别，包括麻疹 ，EB病毒及腺病毒感染 ，非感染性疾病如Stevens-Johnson综合征，药物反应和幼年型类风湿性关节炎 。 1.婴儿结节性多动脉炎 病理变化与川崎病相似，主要损害中等动脉，尤其是冠状动脉，可形成动脉瘤 和血栓，临床有发热，皮疹 ，结膜炎，颈淋巴结肿大，常死于心力衰竭，易与川崎病相混淆，但该病婴儿发病极少，肾损害严重，且预后不良，而川崎病为自限性疾病，肾损害轻，预后好。 2.渗出性多形性红斑 本病可有发热，皮疹，眼球结膜炎和口腔损害，但其皮疹为多形性红斑伴大片脱皮，口腔有溃疡及假膜形成，眼结膜有紫蓝色分泌物，掌(跖)端无潮红等，可与川崎病相鉴别。 3.幼年类风湿性关节炎 本病有发热，皮疹，淋巴结肿大，关节损害，指(趾)关节梭形肿胀 ，活动受限和心脏损害，应与川崎病相鉴别，但幼年类风湿性关节炎皮疹为一过性，手足无硬肿，掌(跖)端无潮红，甲床与皮肤移行处无膜状脱皮，类风湿因子 和抗核抗体阳性等，可与川崎病相鉴别。 4.系统性红斑狼疮 本病皮疹以面部为著，血中可找到狼疮细胞 ，抗核抗体和抗双链DNA抗体 阳性等，可与川崎病鉴别。 5.感染性疾病 葡萄球菌，溶血性链球菌，耶尔森菌，EB病毒，衣原体，麻疹，流感病毒，钩端螺旋体和白色念珠菌感染等，需与川崎病相鉴别。