小儿脾大 疾病

典型症状

败血症 反复感染 肝病容 门脉高压 脾功能亢进 心力衰竭 组织细胞增生

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

补体结合试验 狼疮细胞 类风湿因子 嗜异性凝集试验 尿胆原 脾脏超声检查 腹腔镜 血常规 血红蛋白 异型淋巴细胞 肝功能检查 造影检查 涂片

重点检查项目

1.血常规 (1)细菌感染：外周血白细胞计数及中性粒细胞计数增高，提示细菌感染。 (2)传染性单核细胞增多症：白细胞总数轻度增高或正常，淋巴细胞计数增多，异型淋巴细胞大于10%提示传染性单核细胞增多症。 (3)血吸虫病及华支睾吸虫病：嗜酸性细胞分类计数及嗜酸性细胞绝对计数增高见于血吸虫病及华支睾吸虫病。 (4)白血病：白细胞异常增多并出现原始幼稚细胞者，提示白血病。 (5)白细胞总数减少：多考虑伤寒，疟疾，黑热病，非白血性白血病，组织胞浆菌病等。 (6)恶性组织细胞增生症，脾功能亢进：外周血两相或多相血细胞减少伴脾肿大，提示恶性组织细胞增生症，脾功能亢进等。 (7)疟疾：外周血涂片 查见疟原虫，诊断疟疾。 (8)黏多糖病：脾肿大，外周血或骨髓中性粒细胞检查见黏多糖颗粒常为黏多糖病。 2.有关溶血的血液学检查 首先确定有无溶血：网织红细胞，骨髓检查等，再确定溶血原因，一般来说Coombs实验阳性为后天性;Coombs实验阴性为先天性，再做红细胞膜，红细胞酶，血红蛋白相关检查。 3.尿液的检查 尿胆原 阳性，血红蛋白尿阳性及Rous试验阳性有助于溶血性贫血的诊断，尿胆红素阳性，尿胆原阳性，提示病毒性肝炎致脾肿大，尿液黏多糖检查有助于黏多糖病的诊断，尿脱落细胞查见巨细胞包涵体有助于巨细胞病毒感染的诊断。 4.大便虫卵及毛蚴检查 有助于肝吸虫，血吸虫等寄生虫的诊断。 5.骨髓检查 如骨髓涂片发现多量幼稚细胞，异常组织细胞和淋巴肉瘤细胞有助于白血病，恶性组织细胞增生症，恶性淋巴瘤等的诊断，骨髓涂片查见疟原虫及利朵小体可确诊为疟疾及黑热病，骨髓检查可提示原发性血小板减少性紫癜的诊断，多次骨髓穿刺失败应考虑骨髓纤维化，并应进一步做骨髓活检。 6.肝功能检查 鉴别脾肿大是否与肝脏疾病有关。 7.病原学及免疫学检查 血液，骨髓，尿液，粪便的培养有助于败血症，伤寒，感染性心内膜炎的诊断，肥大试验，嗜异性凝集试验 ，黑热病补体结合试验 等对病因诊断有意义，结缔组织病患者可做类风湿因子 ，狼疮细胞 ，抗核抗体，抗DNA抗体测定。 8.穿刺及活体组织检查 (1)淋巴结穿刺，活检，印片：有助于淋巴瘤，恶性组织细胞增生症，转移性淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病，巨大淋巴结增生症，免疫缺陷病及亚急性坏死性淋巴结炎等病诊断。 (2)肝穿刺活检：有助于鉴别慢性肝炎，门脉性肝硬化所致脾肿大，脂肪肝，糖原代谢病，成肝细胞瘤，肝硬化，黏多糖代谢病所致肝脾肿大的鉴别。 (3)脾穿刺检查：危险性大，尤其是显著脾肿大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故不轻易采用，在小儿更不常用，在疑为脾脓肿时，可经脾穿刺抽脓确诊，可通过脾穿刺取活组织或涂片检查以获得疾病的病因诊断，在外科剖腹探察，腹腔镜检查或施行脾切除术后，可做病理检查，提供诊断依据。 9.X线检查 胸部及骨骼X性检查 有呼吸系统症状者可做胸部摄片，如粟粒性结核，头颅摄片有钙化点有助于弓形体病和巨细胞包涵体病的诊断，骨骼摄片有助于嗜酸性肉芽肿的诊断，头颅X线摄片发现缺损提示朗汉斯组织细胞增生症。 10.食道钡餐，肾盂造影检查 食道胃肠钡餐检查可观察食道静脉曲张，了解有无门脉高压，胃肠钡餐检查，肾盂造影有助于鉴别腹部肿块的性质。 11.脾门静脉造影 有助于了解脾静脉有无畸形，脾静脉的阻塞部位，协助充血性脾肿大的诊断。 12.放射性核素扫描 脾闪烁照相应用99mTc或113In铟胶体注射后脾区扫描有助于脾脏大小形态的估计，51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞破坏过多，可提供脾切除指征。 13.超声波检查 超声波检查脾脏可用于确定脾脏大小，位置，性质，确定肿块是否为脾脏，同时，超声波检查对探察脾脏大小和液平段有价值。

诊断鉴别

首先应明确脾脏是否肿大，肿大的程度，硬度，表面是否光滑，然后结合病史，其他系统的体征和必要的实验室检查综合分析。 1.病史及临床表现 (1)发病年龄及家族史：先天性溶血性贫血，发病年龄早，常有家族史，不同疾病有不同的发病年龄，戈谢病，尼曼-匹克病多见于婴儿。 (2)传染病接触史和流行病史：血吸虫病患者多来自血吸虫病流行区，有疫水接触史，疟疾，黑热病常为地方性传染病，病毒性肝炎，结核患儿常有接触史。 (3)起病方式与病程：细菌性，病毒性所致急性感染性脾肿大起病多急骤，脾肿大的时限可长可短，血液病性脾肿大多数病程长。 (4)伴随症状： ①伴发热：脾肿大有发热及自发性疼痛或压痛多为感染所致，常见于全身感染性疾病，如败血症，脾周围炎，脾脓肿，黑热病，慢性疟疾和恙虫病等，脾肿大伴淋巴结肿大和发热，多为病毒感染所致，如幼儿急疹，风疹，病儿表现为淋巴结肿大，发热突出，偶有脾肿大，脾肿大伴发热而缺乏感染的证据，应考虑恶性肿瘤的可能。 ②伴贫血，黄疸：多为溶血性贫血，脾和淋巴结肿大伴有发热，肝大，贫血，出血倾向多为白血病，恶性组织细胞增生症或恶性淋巴瘤晚期等。 ③伴消化道出血：考虑为淤血性脾大。 ④伴肝脾区的疼痛：肝脾区疼痛有一定的诊断价值，肝痛提示肝内炎症，急性淤血或恶性肿瘤，脾区痛多为脾栓塞，脾周围炎，先天性代谢障碍性疾患多无肝脾区疼痛。 ⑤其他伴随症状：了解有无泌尿道症状如尿色或血尿 等，是否伴有神经系统症状和智能低下等。 总之，脾脏肿大常为全身性疾患的一个组成部分，故询问病史应全面仔细。 2.体格检查 (1)脾脏检查：注意脾脏质地，表面光滑度，脾切迹的位置，有无压痛，还注意与游走脾鉴别，脾肿大可依大小分为3度。 ①轻度肿大：深吸气时脾下缘刚可触及(或)在锁骨中线肋缘下小于3cm。 ②中度肿大：脾超过肋缘下3cm，中度脾大多见于急性白血病，各种先天性慢性溶血性贫血，恶性淋巴瘤等。 ③重度肿大(巨脾)：脾肿大超过脐平线，甚至达盆腔，常见于晚期血吸虫病，慢性疟疾，慢性粒细胞白血病，充血性脾肿大，真性红细胞增多症，骨髓纤维化，戈谢病，遗传性球形红细胞增多症，地中海贫血综合征，雅克什综合征等。 (2)注意与脾肿大有关疾病的体征：检查有无黄疸，贫血，出血点，淋巴结肿大，肝大，蜘蛛痣 ，肝掌 及肝硬化的体征，有无腹壁静脉怒张 ，有无腹水及双下肢水肿 等，疑为肿瘤时应注意检查其他腹部肿块情况，同时，心，肺，神经系统的检查均不可遗漏。