小儿脑血管畸形 疾病

典型症状

鼻出血 抽搐 单瘫 恶心 发绀 反复出血 呼吸困难 昏迷 惊厥 颈强直

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

脑脊液常规检验（CSF） 尿常规 脑电图检查 颅脑CT检查 血常规 便常规 脑血管造影 头颅平片 颅脑MRI检查 脉搏 血压

重点检查项目

急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄，白细胞和蛋白轻度增高，血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。 各种辅助检查能为诊断提供一定依据，其中脑血管造影 ，脑磁共振和病理检查具有确诊的价值。 1.X线头颅平片 检查： 有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位。 2.脑电图检查： 有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变，脑电图异常与病儿年龄和病期无关，脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见，畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多呈局限性异常。 3.影像学检查： 是明确脑血管病变及其部位和范围的重要方法。 (1)头颅CT扫描和磁共振(MRI)检查：MRA(磁共振血管成像)是一种非创伤性血管显像方法，临床应用日益广泛，对于脑血管闭塞，狭窄，畸形等均具有较大诊断价值，CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形，如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难，但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。 (2)脑血管造影 ：可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值，近二十年来，数字减影血管造影的应用已日趋增多，其原理是应用数字计算机程序产生血管显像的X线检查方法，由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影，较常规脑血管造影时所需浓度要低的多，此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。

诊断鉴别

临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。 与其他脑血管疾病相鉴别，如颅内出血症，脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤，产伤，有时血小板减少性紫癜 ，再生障碍性贫血 ，血友病 ，白血病 ，脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K 缺乏症等，均可并发脑血管出血，临床起病急，出现惊厥，昏迷 ，瘫痪 ，颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛 ，频繁喷射式呕吐，视盘水肿 ，脉搏 缓慢，高血压 等)，腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞，易并发海马沟回疝，小脑扁桃体疝 ，可致迅速死亡。 2.脑血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心内膜炎 ，风湿性心脏病二尖瓣狭窄 伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞 ，偶尔气栓，复杂性开放性骨折 的脂肪栓，血栓性静脉炎 的感染栓子也可发生脑栓塞，临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生，由于易拴入大脑中动脉而有三偏征，脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多，急性期可有轻度意识障碍 ，但为期较短，颅内高压表现较轻微，脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化，脑腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遗留偏瘫，痴呆 。 3.脑血栓 形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四联症，真性红细胞增多症 ，血小板增多症，弥漫性血管内凝血 等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成 ，临床发病相对缓慢，易出现轻，中度内囊三偏征，意识多不受影响，脑脊液多正常而无红细胞。 4.脑动脉内膜炎(cerebral endoarteritis) 过去结核性脑膜炎 ，细菌性脑膜炎，钩端螺旋体病 易并发脑动脉内膜炎，目前已少见，结缔组织病(尤其是系统性红斑 狼疮)，新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后，有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征，后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常，钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。 5.闭塞性脑血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段，虹吸段或大脑前，中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环，形成一特殊的异常血管网，脑血管造影 时呈现烟雾样影像，称为烟雾病 (Moyamoya disease)，病儿有呕吐，头痛，偏瘫，惊厥及意识障碍。 川崎病 是以全身中，小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤 以及血栓形成，但不及冠状动脉病变常见。