小儿尼曼-皮克病 （鞘磷脂病，鞘磷脂沉积病） 疾病

小儿尼曼-皮克病的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 康复治疗

治疗内容：

【治疗】 目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。 1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。 2.药物治疗： A）使用抗氧化剂如维生素 C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。 B）C型患儿可试用二甲基亚砜。 D）基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。 3.脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。 4.胚胎肝移植 已有成功的报道。 【预后】 本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）