小儿颅咽管瘤 疾病

小儿颅咽管瘤的典型症状

典型症状：

嗜睡 视野向心性缩小 视野缺损 视力障碍 生长缓慢 偏盲 尿崩 颅内压增高 继发性视神经萎缩 恶病质

症状内容：

1.颅内压增高 ： 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水 所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一，本组有颅高压症状者占70.5%，表现为头痛 ，呕吐，视盘水肿 或继发性视神经萎缩 。

2.内分泌功能紊乱： 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素，促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓，皮肤干燥 及第二性征不发育等，如图1所示，因压迫下视丘可有嗜睡 ，尿崩 症，脂肪代谢障碍 (多为向心性肥胖 ，少数可高度营养不良 而呈恶病质 )，体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

3.视力视野障碍： 几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍 ，肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲 ;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩，视野向心性缩小 ，少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。