小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 （小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症） 疾病

小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的典型症状

典型症状：

咳嗽 结痂 高热 肝脾肿大 腹泻 发绀 耳流脓 低热 大小便失禁 斑丘疹 斑丘疹

症状内容：

临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。

1.勒-雷综合征(急性婴儿型) 以内脏病变为主，此型临床表现最严重，也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主，表现为发热，皮疹，咳嗽 ，苍白，耳流脓 ，肝，脾很快增大，肺部广泛浸润，淋巴结轻度肿大，热型不规则，以周期性或持续性高热 多见，偶见稽留热 ，皮疹较特殊，主要分布于躯干，颈部，头皮和发际，四肢少见，初起为淡红色斑丘疹 ，直径1～3mm，继而呈出血性或湿疹 样，皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂 ，脱屑，脱痂后留有白斑或色素沉着，各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感，出疹前常先发热，出疹同时伴肝，脾增大，疹退热降，肝，脾亦缩小，常有轻咳，伴有呼吸道感染时，症状急剧加重，极易发生肺炎，出现喘憋和发绀 ，但肺部体征多不明显，因系肺间质性病变，可并发气胸 和皮下气肿 ，呼吸衰竭 是致死的主要原因，此外常见耳流脓，营养不良 ，腹泻 和贫血 ，也可同时有溶骨性骨骼病变，但与其他2型相比，相对较少，若不治疗常于6个月内死亡。

2.韩-薛-柯综合征 骨损害伴中度其他器官侵犯，又称慢性黄色瘤病，多发生于3～4岁小儿，颅骨缺损，突眼，尿崩 症是此型的三大特征，这三大特征可先后出现或在病程中只见其中之一或二，初起颅骨损害呈肿块状凸起，硬，有轻度压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，压痛不明显，以后肿块逐渐吸收，局部下凹，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动，眼球突出 多为单侧，为眶骨破坏所致，尿崩症由垂体或下丘脑受累所致，不一定有蝶鞍破坏，皮疹呈孤立，稀疏的黄色丘疹，似半个小米粒或黄豆状，突出在皮肤表面，若以玻片压于其上，可见皮疹中央发黄，是慢性黄色瘤病名称的来由，其后皮疹开始消退变软，变浅，慢慢吸收，此外低热 ，轻度肝，脾增大，贫血，牙龈齿槽肿胀，发炎 ，坏死，萎缩，牙齿松动，脱落也常见，肺部受累重者可见气喘 和发绀，本型病程迁延，病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。

3.骨嗜酸细胞肉芽肿 为单纯骨损害型，是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨，四肢骨，脊椎，骨盆最常见，病灶多为单发，亦可多发，患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热，不少患儿是在偶然情况下或出现病理性骨折时发现，唯有脊椎病变的患儿，特别是发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木，疼痛，无力 ，瘫痪 ，甚至大小便失禁 成为疾病的主诉而就医。