小儿狼疮肾炎 （小儿狼疮性肾炎） 疾病

小儿狼疮肾炎的典型症状

典型症状：

淋巴结肿大 咳嗽 肌痛 呼吸困难 高热 肝肿大 腹膜炎 乏力 低热 蛋白尿

症状内容：

1.全身性表现：多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热 ，低热 ，间歇或持续发热，均有不同程度食欲不振 ，乏力 和体重下降。

2.皮肤黏膜症状：70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害 ，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿 性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑 ，炎症重时可见水疱，痂皮，红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

3.其他皮肤黏膜症状：小儿盘状红斑 较成人少，可见出血疹，斑疹 ，网状青斑 ，荨麻疹，紫癜 ，口腔溃疡 ，鼻黏膜溃疡 ，患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹，约10%～20%病儿始终无皮疹表现。

4.肌肉骨骼症状：约70%～90%病儿有关节，肌肉症状，如关节炎，关节痛，约1/3患儿伴有肌痛 ，关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。

5.心血管症状：可见心包炎 ，心肌炎，全心炎及各种小血管炎 ，雷诺现象在儿科少见，近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死 的病例。

6.浆膜炎：30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎，腹膜炎 ，急性狼疮性肺炎及肺出血，上述病变可表现为急性发热，呼吸困难 ，咳嗽 ，胸痛 ，胸腔积液 ;腹痛 ，腹泻 ，恶心 ，呕吐，腹水 症，若发生肠道坏死，穿孔，需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。

7.血液系统症状：多有不同程度贫血 ，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少 ，少数病儿以血小板减少为首发症状。

8.神经系统症状：狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%(20%～50%)，有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识，定向障碍，智能，记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫，脑血管意外，偏瘫 ，失语，周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。

9.其他症状：有肝脏肿大 (75%)，肿大肝功异常，脾肿大 (25%)，浅表淋巴结肿大 (约50%)，可出现巩膜炎，虹膜炎，视网膜炎等眼部症状。

10.肾脏症状：狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素，狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式：

(1)轻型：无症状蛋白尿 或(及)血尿 ，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿，无高血压 ，仅表现为轻～中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。

(2)慢性肾炎型：起病隐匿，缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全，高血压。

(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭，急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎，急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿 性急性肾功能衰竭 ，但这两种起病方式在LN中均少见。

(4)肾病综合征 ：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。

(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化 ，结石，尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害，临床类型间也可转变，当血尿，蛋白尿，肾功能减退，高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。