小儿狼疮肾炎 （小儿狼疮性肾炎） 疾病

典型症状

蛋白尿 低热 乏力 腹膜炎 肝肿大 高热 呼吸困难 肌痛 咳嗽 淋巴结肿大

• 建议就诊科室：

  免疫科 肾病内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

抗Sm抗体 抗单链DNA(ssDNA)抗体 抗核抗体（ANA） 抗心磷脂抗体 狼疮带试验 狼疮细胞 循环免疫复合物 尿常规 胸部平片 核磁共振成像(MRI) 心电图 血常规 血液检查 CT检查

重点检查项目

1.尿液检查： 蛋白尿，血尿及细胞，蛋白管型常见。 2.血液检查 ： 大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少，血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。 3.免疫学检查： (1)抗核抗体(antinuclear antibodies，ANAAs)：若免疫荧光分析ANA呈周边型对SLE诊断最有意义，提示dsDNA抗体阳性，该抗体对SLE有高度特异性，且与疾病活动性相关。 (2)抗双链DNA(dsDNA)抗体：直接检测dsDNA抗体阳性率为50%～80%，但特异性大于90%，且往往提示有肾脏损害，偶见于干燥综合征，类风湿性关节炎及活动性肝炎。 (3)抗Sm抗体 ：约25%～40%病人抗Sm抗体阳性，但其特异性可达99%。 (4)其他自身抗体：抗单链DNA(ssDNA)抗体，阳性率高，特异性不强，26%～45%病人抗核糖核蛋白(RNP)抗体阳性，但特异性不高，抗干燥综合征(SS)A，B抗体敏感性，特异性均差，有坏死性血管炎时抗中性粒细胞质抗体(ANCA)阳性，抗心磷脂抗体 阳性病例常见病情呈复发性，多发性动，静脉栓塞，血小板减少及流产。 (5)补体：C1q，C3，C4，CH50在SLE活动期常降低。 (6)循环免疫复合物 阳性。 4.狼疮细胞 (lupus erythematosus cell，LEC)： LEC在SLE病人中阳性率可达60%～85%，但也可见于其他结缔组织病。 5.狼疮带试验 ： 取材于暴露在阳光下的正常皮肤，用直接免疫荧光检测表皮与真皮连接处，可见一条IgG和C3沉积的荧光带，80%活动期SLE病人阳性，其他自身免疫性疾病也可呈阳性。 6.肾脏穿刺检查：对系统性红斑狼疮的确诊率达100% ，即使临床上没有出现肾脏异常，但肾脏活体组织检查也会发现异常。 7.其他：如肝，肺，胃肠，周围神经，肌肉，滑膜等活体组织检查均有助于系统性红斑狼疮的鉴别诊断， 常规做X线，B超，心电图等检查。 8.心电图：有心肌病变，肺动脉高压病变，心包炎或电解质失调时，心电图有相应的异常改变。 9. 放射线检查： (1)X线：可检查出系统性红斑狼疮患者的心包炎，胸膜炎，肺炎，肺部感染，肺出血，关节炎。 (2)CT扫描和磁共振检查：对神经系统，心，肺，纵隔，腹部，盆腔，脊柱关节病变均有诊断或鉴别诊断价值。 10.超声波检查：超声波对系统性红斑狼疮患者的浆膜炎，心肌炎，肝，脾，淋巴结肿大，胆囊，胰腺，肾脏，泌尿道，子宫，前列腺病变均有指导意义，也可做血管炎的检查。

诊断鉴别

诊断 本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病，国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期，轻型，不典型病例，中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3，皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。 系统性红斑狼疮诊断标准(美国风湿病学会修订，1982)： 1.颊部红斑：遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。 2.盘状红斑：隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。 3.光敏感：日光照射引起皮肤过敏 。 4.口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡。 5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿，痛或渗液。 6.浆膜炎： ①胸膜炎：胸痛，胸膜摩擦音 或胸膜积液; ②心包炎：心电图异常 ，心包磨擦音或心包积液 。 7.肾脏病变： ①蛋白尿>0.5g/d或> 。 ②细胞管型：可为红细胞，血红蛋白，颗粒管型或混合性管型。 8.神经系统异常： ①抽搐 ：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致。 ②精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱所致。 9.血液学异常： ①溶血性贫血 伴网织细胞增多。 ②白细胞减少 <4×109/L，至少2次。 ③淋巴细胞减少<1500/µl，至少2次。 ④血小板减少<100×109/L(除外药物影响)。 10.免疫学异常： ①LE细胞阳性。 ②抗dsDNA抗体阳性。 ③抗Sm抗体阳性。 ④梅毒血清试验假阳性免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。 11.抗核抗体： 免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除药物诱导的“狼疮综合征”。 鉴别诊断 鉴别诊断注意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎 全身型，多关节型，皮肌炎 ，硬皮症，混合性结缔组织病 ，多发性血管炎等鉴别，本病也易与各类肾病，心脏病，溶血性贫血 ，血小板减少性紫癜 ，组织细胞增多症，慢性活动性肝炎 及神经系统疾病混淆，注意鉴别。