小儿淋巴细胞间质性肺炎 （LIP，小儿淋巴细胞性间质性肺炎） 疾病

典型症状

发绀 肺间质纤维化 呼吸困难 淋巴结肿大 啰音 脾肿大 浅表淋巴结肿大 湿啰音 唾液腺肿大 杵状指（趾）

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

胸部平片 肺活检 动脉血气分析 浆细胞 血常规 骨髓各系细胞形态学检查 肺功能检查

重点检查项目

1.周围血象 可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。 2.骨髓象 可见淋巴细胞，浆细胞 和嗜酸细胞增多。 3.血生化检查 免疫球蛋白增高，以IgM为主;少数可伴有低丙种球蛋白血症。 4.血气分析 表现为低氧血症。 5 病原体检查 肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体，肺活检可明确诊断，近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。 6.胸部X线 双肺纹理增多或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为肺间质纤维化，呈蜂窝肺影。 7.肺功能 示限制性通气障碍，肺顺应性降低及弥散功能下降。

诊断鉴别

诊断 1.病史 发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。 2.临床表现症状 起病隐匿，缓慢，常见症状为咳嗽，呼吸困难和体重下降，少数有发热，无力和胸痛。 3.体征 可见全身浅表淋巴结肿大 ，唾液腺增大，发绀，心率快，呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末湿啰音 ，部分患儿可有杵状指，趾及肝，脾肿大 ，以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。 鉴别诊断 根据HIV感染史，慢性进行性病程，X线及实验室检查肺活检病理所见及除外其他病原所致间质性肺炎可作出诊断，笔者曾见一例12岁男孩LIP(病理证实)，X线表现为双侧的小蜂窝状阴影，HIV阴性， LIP需与严重的淋巴浸润性疾病鉴别。 1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别 如外源性过敏性肺泡炎 ，血管免疫母细胞性淋巴瘤 ，弥漫性淋巴增生和滤泡性毛细支气管炎。 2.在免疫损伤的病人(如AIDS)，卡氏肺囊虫，分枝杆菌感染以及CMV感染应注意鉴别。 3.与支气管相关淋巴组织的淋巴瘤鉴别原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的B细胞淋巴瘤，多为局限性，可手术切除，局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。