小儿扩张型心肌病 （小儿充血型心肌病） 疾病

典型症状

乏力 烦躁不安 肺不张 腹痛 呼吸困难 颈静脉怒张 啰音 纳差 收缩期杂音 水肿

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿常规 肌钙蛋白 血清肌酸激酶同工酶（CKI） 心血管造影 胸部平片 二维超声心动图 胸部CT检查 心电图 血常规 断层显像 平衡法放射性核素心血管造影(ERNA)

重点检查项目

1.常规检查 2.心内膜心肌活检： 无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异性心肌病鉴别诊断的参考，组织学可见心肌细胞肥大，变性，间质纤维化， DCM患者心肌活检时心肌细胞不同程度肥大，纤维化，而无明显的淋巴细胞浸润，通过组织学或PCR方法可排除心肌炎，遗传代谢性心肌病及线粒体病，心肌活检多用于心脏移植的评价。 3.分子遗传学检查： 可确诊家族性DCM的基因异常及线粒体遗传性心肌病。 4.胸部X线检查： 胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大，以左室增大为主较明显，心搏减弱，透视下可见心脏搏动减弱，心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿，有时可见胸腔积液及左下肺不张。 5.心电图检查： 心电图显示以心肌损害，心律失常及心室肥大为主要改变，窦性心动过速，左室肥厚及ST-T改变最为常见，并可有心房肥大，右室肥厚及异常Q波，心律失常以第一度房室传导阻滞，束支传导阻滞及室性期前收缩多见，动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。 (1)ST-T改变：ST段降低多呈水平型降低，T波倒置或低平。 (2)异位搏动和异位心律：以室性或房性期前收缩为最常见，可表现频发，多形，多源的室性期前收缩，可发展为室性心动过速或心室颤动。 (3)传导障碍：部分病例可见房室传导阻滞(一到三度)，室内，束支及分支阻滞。 (4)心室肥大：部分病例可见程度不同的左心室肥大，右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。 6.超声心动图： 各心室腔明显增大，以左室为主;室间隔和左室后壁运动幅度减低，二尖瓣前后叶开放幅度小;左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降)，左室后壁及室间隔运动幅度减低，射血分数及缩短分数明显下降，多普勒检查提示二尖瓣关闭不全。 7.核素显像： 可见心肌不同程度的肥厚，心室腔扩大，室壁运动减弱，射血分数常柠檬酸67Ga扫描和111In抗心肌球蛋白抗体显影可检出心肌急性炎症。 8.心脏断层显像 ： 单光子断层扫描(SPECT)和正电子断层扫描(PET)，可测定心室收缩功能的左室，右室分区的射血分数以及左室，右室的高峰射血率;SPECT和PET可分别测定反映心室舒张功能的左室，右室高峰充盈率，早期检测其舒张功能的损害。 9.心导管和心血管造影 ： 超声心动图检查可协助诊断DCM，心导管检查已很少应用，患者病情平稳后可进行心导管检查，心血管造影及心内膜心肌活检监测血流动力学改变，冠状动脉病变及心肌组织学检查等，左室舒张末压，左房压及肺毛细血管楔嵌压升高，心排血量和每搏量减少，射血分数降低，左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。

诊断鉴别

诊断 应详细询问家族史，必要时对第一代亲属进行超声心动图检查，以便发现家族性DCM， 目前本病缺乏特异性诊断指标，仍为除外性诊断，临床上表现心脏扩大 ，充血性心力衰竭和心律失常的患儿，超声心动图示心室腔明显增大，室间隔及左室的后壁运动幅度减低而无其他病因解释时应考虑本病， DCM主要表现为心力衰竭及左室收缩功能障碍，通过临床观察及超声心动图检查，一般可确诊，但应详细询问病史及家族史，以明确家族性DCM及其他病因引起的心肌病。 鉴别诊断 本病应与风湿性心脏病，病毒性心肌炎 ，心包积液 及限制型心肌病 等鉴别。 1.风湿性心脏病： 有风湿热 表现及瓣膜性杂音，应用超声心动图检查，心包积液可见心包有液性无回声区，心室无扩大， DCM可有二尖瓣或三尖瓣关闭不全 的杂音及左房扩大，易与风心病相混淆，DCM无风湿热病 史，心脏杂音在心衰时较响，心衰改善后杂音减轻或消失;风心病在心衰控制后杂音反而明显，且常有二尖瓣和(或)主动脉瓣舒张期杂音，超声心动图检查风心病多为左心房扩大，二尖瓣和(或)主动脉瓣常有畸形;而DCM除心腔扩大外，瓣膜一般无畸形。 2.限制型心肌病： 示心房明显扩大，心室腔不大，可有变形，心室舒张功能障碍而收缩功能大多正常。 3.病毒性心肌炎： 有前驱病毒感染史，多急性起病，血清心肌酶(CK-MB质量)和心肌肌钙蛋白 (cTnT，cTnI)增高，心电图以ST-T改变，QRS波低电压及心律失常 多见，放射性核素心肌显像可显示炎症或坏死灶，但有时仍需经心肌活检才能确诊。 4.婴儿DCM 应与左冠状动脉起源畸形，原发性心内膜弹力纤维增生症及Ⅱ型糖原贮积症鉴别，原发性心内膜弹力纤维增生症发病年龄多在1岁以内，心电图示左心室肥大伴有ST-T改变，超声心动图除左心房，左心室扩大外，心内膜回声增强，心内膜心肌活检有助于诊断。 5.心律失常： 快速性心律失常持久发作者及慢性房性心动过速患者，易致心动过速性心肌病 婴儿较多见，患者左室明显扩大，收缩功能下降，临床表现心力衰竭的症状及体征可误诊为DCM，快速心动过速心肌病患者一旦心律失常控制，心脏回缩，心功能恢复正常。 6.心包积液： 大量心包积液时，心脏外形扩大，和扩张型心肌病的普大型心脏相似，DCM心尖搏动向左下移动，在心浊音界左外缘，二尖瓣，三尖瓣听诊区可闻及吹风样收缩杂音;心包积液时心尖搏动不明显，或位于心浊音界左外缘内侧，心音遥远，二尖瓣，三尖瓣听诊区无收缩期杂音，DCM心衰时亦可出现少量心包积液，超声心动图检查可明确诊断。 7.先天性心脏病 (先心病)： 一些先心病可有明显的心力衰竭，第1心音减弱，出现第3或第4心音，X线示心脏球形增大，应与DCM相鉴别，先心病幼儿时即有明显心脏体征，常有明显杂音，部分患儿有明显的发绀，超声心动图检查和心导管检查排除并不难，一些患儿DCM和先心病可共存，或在先心病手术后出现，此时诊断常有一定困难，临床需要注意。 8.肺源性心脏病： 肺源性心脏病患儿均有明确的呼吸系统疾病病史，以右室，右房扩大为主，肺动脉瓣区可闻及相对性肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音，肺动脉压增高，相关检查可见肺部病变明显，与DCM鉴别不难。 9.克山病 ： 克山病的临床表现与DCM鉴别较难，但克山病有一定的流行地区，心律失常严重而且常见，急性期血清肌酸磷酸激酶，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶常明显升高，此与DCM不同。 10.继发性心肌病排除如系统性红斑 狼疮，硬皮病 及淀粉样变性 等所致的继发性心肌病。