小儿库欣综合征 疾病

小儿库欣综合征应该做哪些检查？

检查项目：

促肾上腺皮质激素（ACTH）地塞米松抑制试验血浆皮质醇尿游离皮质醇核磁共振成像(MRI)腹部平片四肢的骨和关节平片头颅平片血管造影血压腹部CT

检查内容：

1.24h尿游离皮质醇 和17-羟皮质类固醇 二项指标均增高，经体表面积纠正后仍然高，单纯性肥胖儿童此值亦高，但纠正后不高。

2.血清皮质醇浓度 昼夜节律失调，正常情况下，早晨8∶00血浆皮质醇 高于晚上11∶00浓度;如果节律失调，晚上分泌比早上高或相近时，有助诊断。

3.血浆ACTH测定 垂体病或异位性ACTH综合征时明显升高。

6h静脉注入ACTH刺激试验，可使库欣病和肾上腺腺瘤病人血浆皮质醇进一步升高，而在肾上腺癌，异位性ACTH综合征以及医源性库欣综合征时，皮质醇不增加。

4.地塞米松抑制试验

(1)过夜地塞米松试验：即夜11∶00服地塞米松1mg，若血浆皮质醇仍高而未被抑制，同时尿游离皮质醇亦增高，库欣综合征诊断可成立。

(2)小剂量地塞米松抑制试验：如过夜地塞米松抑制试验皮质醇分泌受到抑制，可进行此试验，服用2mg/d(0.5mg每6小时1次，共2天)的地塞米松，若仍未被抑制，提示皮质醇增多症的诊断。

(3)大剂量地塞米松抑制试验：即口服8mg/d(2mg每6小时1次，共2天)的地塞米松，主要用于鉴别皮质醇增多症的病因，如大剂量地塞米松仍不能抑制则为肾上腺腺瘤或癌可能性大，若被抑制可能为肾上腺皮质增生症。

血浆皮质醇或24h尿17-OH类固醇指标，经抑制后必须下降到对照值50%以下才为正常。

5.其他化验检查 血生化可见高钠，低钾性碱中毒，白细胞可增多，嗜酸细胞减少。

肾上腺影像学检查：

1.X线检查

(1)X线骨片： 脊柱片可见骨质疏松，四肢骨片可见皮下脂肪量增多，偶见有病理性骨折，腕骨片观察骨龄，显示骨龄增速，骨皮质普遍疏松.

(2)颅骨片：蝶鞍可显示增大。

(3)腹部平片 和静脉肾盂造影：可见有无肾脏移位，肾上腺钙化等，必要时腹部肾上腺血管造影 可确定肿瘤部位。

2.腹部肾上腺B型超声波检查 可有助于肿瘤的定位及大小诊断。

3.CT等检查 腹部CT ，肾上腺部位CT扫描可确定肿瘤部位及形态大小，摄取X线蝶鞍或头部CT可检查垂体病变。

4.核磁共振图像 可以鉴别肿瘤或增生，癌症时可见较大肿瘤，用核素标记胆固醇的肾上腺扫描，两侧放射性相仿提示增生，一侧放射线浓集，一侧很少或完全无放射性提示肿瘤。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）