小儿克山病 疾病

典型症状

低血压 恶心 发绀 烦躁不安 肺部啰音 腹腔积液 腹痛 干咳 肝脏肿大 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

乳酸脱氢酶同工酶 抗心肌抗体 循环免疫复合物 胸部平片 二维超声心动图 心电图 血常规 血液生化六项检查

重点检查项目

急性或亚急性发作的患者血清心肌酶活性增高，如肌酸磷酸激酶，乳酸脱氢酶，乳酸脱氢酶同工酶 (LDH1)，谷草转氨酶及谷丙转氨酶，尤以前者升高较多，反映心肌细胞损伤，部分患儿血清抗心肌抗体 及循环免疫复合物 阳性，提示有自身免疫现象。 1.心电图 克山病的心电图改变复杂且多变，主要包括心肌损害，传导阻滞和异位心律三大类。 (1)心肌损害：主要为ST-T改变，Q-T间期延长和低电压等，急性型和亚急性型V3，V4导联ST段水平型压低可达0.3～0.4mV，严重者ST段可呈单相曲线或出现病理性Q波，潜在型患儿若ST-T改变，Q-T间期延长和低电压三者并存，提示病情不稳定，有新鲜病变进展。 (2)传导阻滞：是克山病最突出的心电图表现，包括房室传导阻滞和束支传导阻滞，右束支传导阻滞最常见，潜在型者30%～38%可发现右束支传导阻滞，急性型右束支传导阻滞可为一过性，随病情改善可消失;而其他型者右束支阻滞多为永久性，左束支传导阻滞少见，一旦出现多为双束支传导阻滞。 (3)异位搏动：室性期前收缩最多见，多为频发，二联律，三联律或多源性，常见于急性型早期及其他各型，可随病情好转和心衰改善而消失，急性型可发生阵发性室速或室上速，少数可因心室纤颤而死亡，房颤者少见，。 2.胸部X线 可见不同程度的心脏扩大，以左室为主，左房也有不同程度的增大，心脏搏动减弱，有时可见局限性搏动减弱，两肺可有不同程度的肺淤血或肺水肿，急性型患儿心脏链中度增大，但心脏搏动弱;肺野可见间质水肿或合并肺泡性水肿，亚急性型患儿心脏呈普大型，左室轻，中度增大，右室正常或轻度增大，心脏搏动明显减弱，少数局限性搏动减弱或消失;肺野可见肺淤血或间质水肿，慢性型患儿心脏增大呈球形，心脏搏动减弱或不规则，少数可见搏动消失或反常，主动脉结缩小，肺动脉段轻度膨出，可见上腔静脉扩张;肺野可见间质水肿和淤血，潜在型患儿心影轻度扩大，以横径增大为主，上腔静脉不扩张;肺野无淤血。 3.超声心动图 主要表现为心房，心室腔扩大和室壁运动减弱，慢性型左室内径增大明显，左室后壁及室间隔活动减弱，室壁常不增厚，潜在型和少数慢性型可有室间隔肥厚，室间隔与左室后壁厚度之比大于1.3∶1，但随心衰进展可致左室内径进行性增大，而室壁和室间隔厚度逐渐变薄，克山病的特征性改变为近心尖部室壁变薄更加明显，搏动减弱，二尖瓣前叶活动幅度减小，但左室上部变化不明显;心功能测定显示左心室射血分数下降。 4.心机械图检查 射血前间期(PEP)延长，左室射血时间(LVET)缩短，PEP/LVET增大，心搏出量和心脏指数在慢性型和潜在型均显著降低，PEP/LVET≥0.42，A波率≥15%，提示心功能不全。 5.心导管 潜在型患者血流动力学基本正常，慢性型右室，肺动脉及肺动脉楔嵌压轻，中度升高，心脏指数下降，急性型患者不宜行心导管检查。 6.心肌活检 光镜，电镜检查 均有不同程度的改变，主要表现为心肌线粒体数目增多，变性和形态怪异，致密电子包涵物和髓样小体形成;其次为肌原纤维丢失，肌浆网扩张，细胞浆膜改变等。

诊断鉴别

诊断 目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点，临床表现，心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断， 1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考。 1.克山病发病特点 克山病在一定地区，季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发，外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病。 2.诊断指标 (1)急，慢性心功能不全; (2)心脏扩大; (3)奔马律; (4)心律失常： ①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上); ②心房颤动; ③阵发性室性或室上性心动过速 。 (5)栓塞(如脑，肺，肾等); (6)心电图改变： ①房室传导阻滞; ②束支传导阻滞(左，右束支，双束支及三束支传导阻滞); ③ST-T改变; ④Q-T间期延长 ; ⑤多发，多形性室性期前收缩(包括并行心律); ⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交接性); ⑦心房颤动或扑动; ⑧低电压加窦性心动过速(安静时); ⑨Ⅰ，aVL，Vl-6呈QRS波。 (7)X线检查改变： ①心脏扩大; ②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动; ③肺静脉高压(或混合高压)，具备克山病发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项，能排除其他疾病引起的心脏改变，即可诊断为克山病，对于不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断。 鉴别诊断 慢性克山病应与风湿性心脏病，先天性心脏病 ，心肌炎，心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气 病等相鉴别，急型则需与急性胃炎 ，胆道或肠蛔虫症，肾炎，肺炎 以及感染中毒性休克 等相鉴别。 1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驱感染史，而无克山病流行病学特点，无地方性流行趋势，也无明显季节性;心电图以异位节律多见，急性期心脏扩大不明显，对心功能的影响不如克山病严重，多可治愈，预后相对较好。 2.扩张型心肌病 本病与慢性型克山病的临床表现极为相似，鉴别较困难，慢性型克山病有全心扩大，无室壁肥厚，室间隔较正常薄，左心室下部(近心尖部)功能明显减弱;而扩张型心肌病以左心室扩大为主，左心室上下两部分功能弥漫性减弱，可结合流行病学进行鉴别，如发生于克山病高发区，应考虑诊断克山病。 3.心包炎 本病体检有奇脉，X线检查心影向两侧对称性扩大，心缘各弓境界不清，超声心动图示心包腔内有积液，结合流行病学特点不难与克山病鉴别。 4.心内膜心肌病 本病以婴幼儿多见，以心脏扩大及急，慢性心功能不全 为主要表现，但无流行病学特点，心脏扩大且心内膜增厚明显，尸检或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜，超声图像可见心内膜反光增强，心电图以左室肥厚伴劳损多见。