小儿抗磷脂综合征 （小儿抗磷脂综合症） 疾病

典型症状

肠梗死 脊髓病变 截瘫 静脉血栓 溃疡 流产 脑缺血 贫血 肾功能衰竭 网状青斑

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 介入治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗磷脂抗体 梅毒血清反应的假阳性 二维超声心动图 蛋白C 狼疮性抗凝因子 血红蛋白 血管造影 血压 CT检查

重点检查项目

1.梅毒血清假阳性试验(BFP-STS)和VDRL试验 这两种试验在狼疮或其他结缔组织病的阳性率为5%～19%，因此对于本病的血栓形成，这两种方法的敏感性和特异性不高。 2.狼疮抗凝集物(lupus anticoagulant，LA) LA是一种IgG或IgM类免疫球蛋白，在体外能干扰并延长各种磷脂依赖的凝血试验，目前常用的筛选LA的较敏感的方法为白陶土凝集试验(KCT)，LA不单单发生于狼疮，它与血栓形成有关。 3.抗磷脂抗体 ，抗心脂抗体 抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体，抗心脂抗体(anticardiolipin antibody，ACL)是其中的一种，ACL与临床上的一些合并有血栓形成，习惯性流产，血小板减少和神经精神症状的疾病有关，而且特异性很强，因此有众多学者常常将上述临床表现合并有这类抗体的抗磷脂综合征，又称为抗心脂综合征。 常规做影像学检查，可选择B超，超声心动图，选择性血管造影 ，脑CT等检查。

诊断鉴别

诊断 抗磷脂综合征不是一个特定的疾病，而是一个临床的综合表现，1999年国际上对诊断抗磷脂综合征提出了简化标准： 1.临床标准 (1)血管血栓形成。 (2)在任何组织或器官临床发作一次或多次动脉，静脉或小血管血栓形成 妊娠并发症。 (3)一次或多次在妊娠10周时或10周之后发生形态学正常胎儿的不明原因死亡;或一次或多次在妊娠34周之前或34周时发生形态学正常新生儿的不明原因死亡;或在妊娠10周之前发生不明原因连续自发性流产3次以上。 2.实验室标准 (1)抗心磷脂抗体增高。 (2)血中测到中等或高滴度的抗心磷脂抗体IgG或IgM达2次以上，2次检测至少相隔6周。 (3)狼疮抗凝集抗体。 (4)根据血栓和止血协会指南：血中测到狼疮抗凝集抗体达2次以上，2次检测至少相隔6周。 鉴别诊断 须鉴别原发性和继发性抗磷脂综合征，单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS，一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的血小板减少;⑥发生在妊娠中晚期的流产 。 静脉血栓需与蛋白C，蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症，血栓性血小板减少性紫癜 ，纤溶异常，肾病综合征 ，阵发性夜间血红蛋白尿，白塞病 及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。 动脉血栓需与高脂血症 ，糖尿病 血管病变，血栓闭塞性脉管炎 ，血管炎，高血压 等疾病相鉴别。 需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓，约12%的正常人中可以出现IgG或IgM类aCL抗体阳性，梅毒 和AIDS，Lyme病，传染性单核细胞增多 症，结核等疾病分别有93%，39%，20%，20%的抗磷脂抗体 阳性率，一些药物如酚噻嗪，普鲁卡因胺，氯丙嗪，肼苯达嗪，苯妥英钠，奎宁,普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL;另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤 ，肾母细胞癌，肺癌 ，淋巴瘤 和白血病 等亦可出现aCL或抗体阳性。