小儿克罗恩病 （小儿Crohn病） 疾病

典型症状

便秘 便血 低热 恶心 乏力 腹痛 腹泻 静脉血栓 口炎 肾结石

• 建议就诊科室：

  外科 肛肠科 内科 消化内科 中医学 中医消化科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

粪便隐血试验(OBT) 尿常规 维生素B1 叶酸 胃钡餐造影 纤维结肠镜检查 脑电图检查 维生素D 血常规 血液检查 便常规 气钡双对比造影 造影检查 内镜检查

重点检查项目

1.血象检查 外周血检查贫血常见，多为小细胞低色素性贫血，如果有叶酸和维生素B1 2吸收障碍，可为大细胞性贫血，活动期外周血白细胞升高。 2.血液检查 由于吸收不良可致血浆白蛋白降低，低钙(低镁及低锌)血症，维生素D缺乏，活动期血沉加快，近期有报道在本病的活动期结肠黏膜含IgG的细胞增多，而静止期含IgM的细胞增多，可作为与溃疡性结肠炎的鉴别。 3.粪便检查 大便隐血试验常呈阳性。 4.X线检查 应包括钡餐及钡灌肠，X线表现为肠道炎性病变，早期只见规则的肥厚黏膜，呈结节状改变，肠管僵直，韧性差，可见黏膜皱襞粗乱，纵行性溃疡或裂沟，病变呈节段性分布，由于病变段激惹及痉挛，钡剂很快通过而不留该处，称为跳跃征，病变间黏膜正常;钡剂迅速通过而遗留一细线条状影，称为线样征，病变段黏膜糜烂，结节不平，可见深，大的纵行龛影，边界不规则，周边小结节隆起，部分患者可有所谓“卵石征”，多个半圆形，铺路石样充盈缺损，也可见瘘道内有造影剂充填，瘘道不规则，造影检查 尤应注意回肠末段及回盲部征象，长期慢性患儿可见病变肠管黏膜皱襞增宽，平坦或裂隙条状存钡带，正常纹理消失，有时黏膜突起呈“鹅卵石征”，假息肉，多发性狭窄，瘘管形成，病变肠段蠕动减弱或消失，肠襻僵直呈铅管状，若有内瘘形成可出现钡剂分流，并可出现溃疡龛影。 5.结肠镜 与活组织检查 纤维结肠镜检查对诊断局限性回肠炎十分重要，内镜下不但可见黏膜病变直观表现，而且反复活检有助于提高一些重要证据如非干酪样肉芽肿，裂隙性溃疡等的检出率，可观察结肠病变部位的黏膜炎症，溃疡，并可取活检，病理证实为非干酪性肉芽肿即可确诊，直肠，乙状结肠病变的早期常为多发性边界清楚隆起的小红斑，可见病变呈节段性分布，见纵行或匐行性溃疡，溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间黏膜外观正常，红斑黏膜活组织检查可见固有膜的浅层有水肿，局灶出血和隐窝破裂，其中有的是可逆的，有的形成纵形溃疡，活检发现黏膜固有层有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集，为早期诊断提供依据，内镜检查 还可以了解疾病的活动程度，与X线造影相似的是，一次内镜检查如未能发现重要表现，不能由此否定诊断，需根据病情发展，反复选择检查，这一点在临床上常常要考虑到。

诊断鉴别

诊断 诊断本病要综合考虑患儿的症状，体征，X线造影，内镜及病理检查各方面结果，即使如此，确诊也非易事，患儿起病初期不但临床症状轻微，病变形态学变化也可能不明显，因而一次临床检查无异常发现，并不能完全排除本病，对可疑病例应定期动态观察，定期复查，以及时获得支持证据，由于没有一项检查指标对诊断具有特异性，故诊断确立常需根据临床，X线，内镜及组织学检查，进行综合分析，并除外感染，变态反应，肿瘤等其他肠道疾病。 1.临床诊断 本病呈慢性发展过程，临床表现复杂，对长期有慢性腹痛 ，腹泻，便血，呕吐，厌食，体重减轻 ，生长发育延迟及肠外表现者，应考虑本病，须根据病史，体检，实验室检查，病理检查，内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。 2.诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准，国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard- Jones标准，国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准，以及北京协和医院制定的标准。 (1)WH0标准： ①非连续性或区域性肠道病变。 ②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。 ③全层性炎症性肠道病变，伴有肿块或狭窄。 ④结节样非干酪性肉芽肿。 ⑤裂沟或瘘管形成，有难治性溃疡 。 ⑥肛周病变，肛瘘或肛裂 ，凡具备上述①，②，③者为疑诊;再加上④，⑤，⑥之一者可以确诊，如具有④，再加上①，②，③中的二项者，也可确诊，确诊的患者均需先排除其他有关疾病。 (2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者，符合下列标准则考虑本病诊断。 ①首先必须排除下列疾病： A.感染性肠炎：根据微生物学检查，包括必要时作耶尔森菌抗体检测。 B.缺血性肠炎：根据易患因素，病变分布特点和组织学特征。 C.放射性肠炎：根据病史。 D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病，有提示性的放射学特征和预后。 ②必须包括下列条件： A.口腔→肛门： a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害，根据体检和活组织检查。 b.幽门，十二指肠疾病，根据放射学检查，内镜检查和活组织检查。 c.小肠疾病，根据放射学检查，内镜检查和手术标本病检。 d.慢性肛门损害，根据临床体检和活组织检查。 B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开，其间可能距离较大，或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions)，或散在溃疡(discrete ulcers)，根据内镜，放射学和病理检查。 C.全壁炎： a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers)，根据放射学和病理检查。 b.脓肿，根据临床表现和影像学检查。 c.瘘管，根据临床表现，放射学检查和病理检查。 D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄，并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别，根据内镜检查，放射学检查和病理检查。 E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他溃疡活组织检查，显示淋巴细胞聚集。 F.黏液：有急性炎症时，活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)，根据活组织检查和手术标本病检。 G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例，应当与结核病的干酪样肉芽肿，异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别，根据活组织检查和手术标本病检。 3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原，1993) (1)临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年，是一种胃肠道的慢性，反复发作性，非特异性的全肠壁炎，病变呈节段性分布，好发于回肠，结肠(包括回盲部)和肛周，临床诊断依据如下。 ①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛 ，可伴有呕吐，腹泻或便秘，阿弗他口炎偶见，有时腹部可出现相应部位的炎性肿块，可伴有肠梗阻，瘘管，腹腔或肛周脓肿等并发症，可伴有或不伴有全身症状，如发热，多关节炎，虹膜睫状体炎，皮肤病变，硬化 性胆管炎，淀粉样变，营养不良，发育障碍等。 ②X射线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡，鹅卵石征，假息肉 ，单发或多发性狭窄，瘘管形成等，病变呈节段性分布，CT可显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的脓肿。 ③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集，具备①为临床可疑，若同时具备①和②或③，临床可拟诊为本病，急性发作时应除外急性阑尾炎，慢性反复发作时需除外肠结核，病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎，鉴别诊断有困难时，应手术探查获病理诊断。 (2)病理诊断标准： ①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。 ②镜下特点： A.节段性病变，全壁炎。 B.裂隙状溃疡。 C.黏膜下层高度增宽(水肿，淋巴管，血管扩张，纤维组织，淋巴组织增生等所致)。 D.淋巴细胞聚集。 E.结节病样肉芽肿，确诊：具备①和②项下任何4条，可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。 4.北京协和医院制定的诊断标准 (1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。 (2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡，鹅卵石征，假息肉，多发性狭窄，瘘管形成等，病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚，盆腔或腹腔脓肿。 (3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周边黏膜正常或增生。 (4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据，同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。 鉴别诊断 本病需与痢疾，肠炎，结核及寄生虫等慢性肠道感染，溃疡性结肠炎 ，具有肠道症状的免疫缺陷病及肿瘤(如非霍奇金淋巴瘤 )鉴别，局限性回肠炎在临床诊断中常因起病慢，症状不典型，检查结果特异性不高而有一定困难，尤其小儿患者对其症状描述可能欠准确，更易与其他疾病混淆，因此与其他疾病做必要的鉴别十分重要，主要与肠寄生虫病，肠结 核，感染性肠病，急性阑尾炎 ，腹型癫痫 ，病毒性胃肠炎，溃疡性结肠炎等加以鉴别。 1.肠结核(intestinal tuberculosis) 我国结核病人数尚不算少，对于有长期低热，肠结核病变定位于回肠末端及回盲部者最多，临床过程缓慢，右下腹痛 也最多见，与局限性回肠炎鉴别相对困难，X射线表现也很相似，慢性病例如腹部摸到炎性肿块时，应排除肠结核，在其他部位有结核病灶者，多为肠结核，组织学检查可见干酪性肉芽肿病变，并常检到抗酸杆菌，不过肠结核者小儿少见，常伴有结核中毒症状如低热，盗汗，乏力，厌食等，可表现腹泻 与便秘 交替，体重下降，PPD皮试呈强阳性反应，造影或内镜可见病变极少只侵犯回肠末段，而更多地为回盲瓣结节不平，糜烂，变形，黏膜溃疡多呈环形，大小不一，可融合，肠管短缩变形，结肠镜 检查及活检有助鉴别，如活检能取到干酪样坏死性肉芽肿则非常支持肠结核诊断，如仍不能鉴别，可试用抗结核治疗。 2.溃疡性结肠炎(ulcerative colitis) 发生于结直肠的局限性回肠炎应注意与溃疡性结肠炎鉴别，与溃疡性结肠炎相比，局限性回肠炎血便的发生率较低，病变多发生在回肠，在临床实际工作中区别这二者有时很难，后者常以直肠起病，回灌性蔓延，症状以脓血便为主，腹痛可不明显，结肠黏膜弥漫性颗粒不平，充血，多发散在浅糜烂或溃疡形成，溃疡浅，多有出血，而瘘管或卵石征象不见，病理上溃疡性结肠炎多无肉芽肿形成以资鉴别。 3.急性阑尾炎(acute appendicitis) 小儿可有急性阑尾炎发作，本病出现右下腹压痛时，可似急性阑尾炎,在急性阶段易误诊为急性阑尾炎，但急性阑尾炎一般发作急，非慢性过程，发热可呈高热，右下腹痛局限于麦点及其周围，病情进展快，伴恶心，呕吐明显，查体麦氏点压痛，化验血白细胞明显升高，一般以往无低热，腹泻病史，抗生素治疗有积极效果，有些需手术治疗，一般与局限性回肠炎鉴别尚容易，但也有由于鉴别不足仓促手术，发现是局限性回肠炎致手术失败的病例，手术时如发现阑尾炎的病理改变与症状不符，应仔细探查回盲末端。 4.急性出血性坏死性肠炎 (acute hemorrhagic necrotic enteritis) 亦呈节段性分布，本病多见于儿童与青年，有地区性与季节性，发病前常有不洁饮食史及暴饮暴食史，腹痛多以左上腹，左中腹为主，便血 多见，呈血水样或暗红色糊状粪便，有腥臭味，中毒症状明显，病程短，很少复发。 5.盲肠癌(cancer of blindgut) 年龄多在40岁以上，呈进行性发展，右下腹块常见，质坚并有结节感，X射线钡剂灌肠检查显示盲肠有充盈缺损，活组织检查可确诊。 6.肠寄生虫病 小儿可患多种寄生虫感染，以肠蛔虫症居多，寄生虫有活动能力，常引起小儿脐周或不固定部位腹痛，症状多变，疼痛时轻时重。 7.感染性肠病 如细菌性痢疾 等，一般有不洁饮食史，伴上腹痛，呕吐剧烈，发热，寒战，排黏液脓便或脓血便，病情发展快，大便培养可能找到致病菌，较易区别。 8.腹型癫痫 可表现阵发性脐周疼，疼痛呈锐刺痛，其他症状不突出，发作时可伴意识改变，多有一定诱因，脑电图检查可发现异常波形，而肠道检查无黏膜病损的征象。 9.消化性溃疡 发病于上消化道的局限性回肠炎应注意与消化性溃疡鉴别，消化性溃疡是常见病，小儿也时有发生，上腹痛症状规律，伴反酸，嗳气，可有呕血，但体重下降不明显，无发热，胃镜 下可见黏膜溃疡单发者多，溃疡圆形，边界整齐，周边少有结节，溃疡旁黏膜多正常，在形态学上不象局限性回肠炎，本病还应与下列疾病鉴别，如肠淋巴瘤，再发性腹痛，蛋白丢失性肠病，关节炎，类风湿性关节炎 ，肛门狭窄及生长发育障碍等，根据病史和体检大多数疾病可以鉴别，必要时可行内镜和X射线钡餐或钡灌肠检查以资鉴别，应与肠壁穿透性炎症鉴别：侵犯大肠和小肠，发生在1岁以下，有深的穿透性溃疡，组织学与局限性回肠炎相似，然而此病可完全恢复不复发。