小儿空鞍综合征 疾病

典型症状

垂体功能减退 软骨发育不良与骨骼畸形 脑脊液鼻漏 视力视野改变 视神经萎缩 视野缩小 头痛

• 建议就诊科室：

  外科 神经外科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

颅脑CT检查 胰岛素 生长激素 血糖 内分泌功能试验 脑血管造影 头颅平片 脑池显象 颅脑MRI检查 脑垂体CT检查

重点检查项目

继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高;脑脊液检查压力增高，颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高;内分泌改变者，下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。 内分泌功能试验 ：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常，但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验，结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中催乳素增高占14%，腺垂体功能减退占10.4%，性腺机能减退7%，尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%，生长激素降低15.4%，垂体腺瘤8.4%，笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退，催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)，生长激素缺乏，促性腺激素降低及ACTH降低各1例，5例显示垂体贮备功能正常，其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高;1例胰岛素-低血糖 兴奋试验显示生长激素呈弱反应，然该例明显肥胖，而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应，因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。 X线检查头颅平片 ，多表现为蝶鞍增大，气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据，儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。 1.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如： (1)变形：侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形，蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形，正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。 (2)鞍底骨质变化：侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。 2.气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。 3.颈动脉造影 未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。 4.同位素脑池造影 惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。 5.CT扫描及磁共振成像 高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断，典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代，若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强，重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。

诊断鉴别

根据临床特点和辅助检查可诊断。 与颅内肿瘤 相鉴别，脑CT扫描，气脑造影可助鉴别。