小儿家族性非溶血性黄疸综合征 疾病

典型症状

巩膜黄染 腹胀 黄疸 消化不良 胆红素升高 胆汁排泄受阻

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肝功能检查 间接胆红素 直接胆红素 总胆红素（TBIL 肝脏超声检查 脾脏超声检查 血常规 尿常规

重点检查项目

1.胆红素检查 胆红素间歇性增高，总胆红素常高于51.3μmol/L，禁食时升高，服用苯巴比妥则下降，间接反应阳性。 2.肝功能检查 转氨酶等各项检查正常。 应做腹部B超检查，无肝脾肿大。

诊断鉴别

临床表现有轻度黄疸及消化道症状，实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L，所增加的几乎全为游离胆红素，间接反应阳性，肝功能及肝组织学检查均正常。 与黄疸型肝炎 相鉴别，与G-6-PD相鉴别。