小儿急性小脑性共济失调 疾病

典型症状

共济失调 构音障碍 肌张力减低 四肢震颤 斜视 意向性震颤 阵挛 眼球震颤 步态不稳 小脑失调症

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

脑电图检查 血糖 神经系统核医学检查 神经系统检查 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 肌电图 小气脑CT扫描 颅脑MRI检查 血常规 颅脑CT检查

重点检查项目

一、实验室检查 1、脑脊液检查 多数脑脊液无明显异常。少数病儿在急性期出现脑脊液的轻微异常，如蛋白和细胞轻度增高(白细胞20～60)或免疫球蛋白增高。 2、病原检查 病原直接感染脑组织的病例脑脊液可能有明显的炎性反应，可找到病原或相应的抗体。PCR技术可帮助发现特异病原。脑脊液寡克隆IgG常为阴性。近年发现在水痘后小脑性共济失调的病例有小脑的脱髓鞘病变。 二、辅助检查 1、脑电图检查 多为正常，只部分病人小脑半球可见低密度灶，脑电图急性期可能出现慢波增多等非特异性改变。 2、脑MRI检查：小脑半球可有脱髓鞘改变。

诊断鉴别

诊断 主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断： 1.前驱感染史。 2.急性发病。 3.主要表现为急性小脑性共济失调 。 4.除外其他神经系统疾患：全身症状及其他方面的神经系统症候不明显。 鉴别诊断 鉴别时要注意其他特异性疾病： 1.特异性神经系统感染：如脑炎，脑膜炎 等，脑脊液病原学检查可确诊。 2.药物中毒：药物中毒引起的共济失调见于苯妥英钠等抗癫痫 药物过量，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。 3.先天性代谢异常：先天性代谢异常引起的共济失调多反复发生，如高氨血症，色胺酸转运异常等，可根据家族史，代谢特点，智力低下 等诊断，后天性代谢异常，如低血糖 ，低血钠等，也可致急性小脑共济失调。 4.后颅凹占位病变：如肿瘤，脓肿 ，血肿等，有时表现为急性小脑症状，可根据影像学检查，颅内压增高等症状进行鉴别。 5.遗传性显性共济失调：也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。 6.感染性多神经根炎或多发性硬化 ：也可表现为急性或一过性共济失调。 7.其他：低血糖，缺氧，颅脑外伤，迷路疾患等也应注意鉴别，至于小脑变性病或小脑发育不全所致共济失调是慢性的或进行性的，易与本病鉴别。