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小儿急性间歇性卟啉病 疾病

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小儿急性间歇性卟啉病 小儿急性间歇性卟啉病

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。 [详细]

更多>>小儿急性间歇性卟啉病症状和表现

症状: 肢体疼痛 抑郁 脱水 少尿

表现: 青春期前很少发病,发作呈间歇性,主要表现为发作性,程度不同的腹部绞痛,疼痛部位不定,可放射至背部,膀胱或外生殖器,病人常因剧烈腹痛 而坐立不安 甚至大声哭叫,发作持续时间自数小时至数天甚至数周不等,常伴恶心 ,呕吐和便秘 ,可因呕吐而发生脱水 和少尿 ,严重的腹痛常被误诊为急腹症 而手术,腹部膨隆,肠鸣 音... [详情]

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