小儿吉兰-巴雷综合征 （急性感染性多发性神经根炎，急性炎症性脱髓鞘性多神经根病） 疾病

小儿吉兰-巴雷综合征的典型症状

典型症状：

听力下降 瘫痪 排便障碍 面肌无力 腱反射消失 呼吸衰竭 构音障碍 共济失调 感觉障碍 腹泻

症状内容：

1.急性炎症性脱髓 鞘型多发性神经根病(AIDP)： 90%以上GBS为此型患者，可累及各年龄患者，该型症状出现较快，常在数天内发病，也可呈暴发性，最常见的表现是进行性，上升性，弛缓性瘫痪 ，伴轻至中度感觉障碍 ，或者伴有脑神经麻痹 (呈下降型)，严重患者可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症;最易受累的为第7，9，10对脑神经，其次为2，5，12对脑神经，严重者24～48h内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。

感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感，通常无排尿或排便障碍 ，本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，病人常有手足少汗或多汗，窦性心动过速 ，血压不稳定，可有一过性大，小便潴留或失禁。

下列指标提示临床呼吸衰竭 ：疾病进展较快，延髓功能障碍，双侧面肌无力 ，自主神经功能异常，与呼吸衰竭有关的肺功能指标为：肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O，最大呼气压<40cmH2O，或肺活量，最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。

2.急性运动轴索型神经病(AMAN)： 临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进 。

3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) ：该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型，表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢，感觉障碍包括麻木感，蚁行感，针刺感，烧灼感。

4.Miller-Fisher综合征(MFS) ：临床特征为不同程度的眼外肌麻痹，共济失调 及腱反射消失 ，MFS是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患者可有脑干或者小脑直接受损，一般MFS患者很少累及肢体肌力，自主神经功能，除动眼神经外的脑神经，MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损，表现为听力下降 ，平衡功能失调，当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常，可能提示预后不佳，极少数患者可复发，即一次患病后，经过相当长的无症状期，再次出现MFS，其临床表现与第一次相似，有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。

5.小儿GBS特点

(1)前驱症状除腹泻 外以不明发热多见。

(2)肢体瘫上下肢多不对称。

(3)脑神经麻痹 少见。

(4)感觉障碍少见。

(5)早期肌萎缩少于成人。

(6)病情变化快，但预后较成人佳。

(7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。

6.空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为：①更严重的病情;②更大程度的轴索变性;③更不良的预后;④儿童发病率高;⑤更大比例的特定HLA型;⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。