小儿吉兰-巴雷综合征 （急性感染性多发性神经根炎，急性炎症性脱髓鞘性多神经根病） 疾病

小儿吉兰-巴雷综合征如何鉴别？

诊断标准

1.临床症状： 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征，其中前5条为临床特征：

(1)患者在神经系统症状出现前1～3周往往有前驱感染，最常见的是咽痛 ，鼻塞 ，发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。

(2)呈对称性瘫痪，一般先有双下肢无力 ，逐渐加重和向上发展。

(3)腱反射消失。

(4)症状及体征在数天至2周内迅速进展，接着进入稳定期，最后逐渐恢复至正常，约需数月之久。

(5)大多数患者可恢复功能，通常在进展停止后2～4周，也有经过几个月后才开始恢复。

(6)脑脊液中蛋白增高，白细胞数不高，呈蛋白-细胞分离现象。

(7)运动神经传导速度减慢，以及F波消失。

2.诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下：

(1)诊断必需的特征：

①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。

②腱反射丧失，但如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。

(2)高度支持诊断的特征：

①临床特征：

A.进展：症状和体征迅速出现，到4周时停止进展。

B.相对对称。

C.感觉症状和体征轻微。

D.脑神经受累。

E.通常在进展停止后的2～4周恢复，也有经过几个月后才开始恢复，大部分患者功能上恢复正常。

F.自主神经功能紊乱：心律失常 ，体位性低血压 ，高血压 。

G.神经症状出现时没有发热。

H.变异型：

a.神经症状发生时发热。

b.伴有疼痛的严重的感觉障碍。

c.进展超过4周，有的患者可出现轻微的反复。

d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。

e.括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。

f.中枢神经系统受累偶尔发生。

包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调，构音障碍 ，伸性足跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBS的诊断。

②高度支持诊断的脑脊液特征：

A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高，以后的连续测定都有升高。

B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。

C.变异型：发病后1～10周内无蛋白含量增高，白细胞为11×106/L～50×106/L。

③高度支持诊断的电生理特征：大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据，传导速度通常低于正常的60%，但为斑片样受累，并非所有神经都受累，远端潜伏期延长可达正常的3倍，F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标，大约20%的患者传导正常，有时发病后数周才出现传导的异常。

鉴别诊断

本病的周围神经麻痹症状需与其他末梢神经障碍性疾病相鉴别。

1.脊髓灰质炎

多见于未服脊髓灰质炎疫苗的小儿，其特征为不对称性麻痹，感觉存在，可有延髓性麻痹 ，腹肌麻痹，脑神经受累者较少，一般热退后麻痹不再发展，早期脑脊液细胞数常增多，后期可见蛋白-细胞分离现象，未服小儿麻痹疫苗的小儿，麻痹常留有后遗症，从粪便，脑脊液可分离出脊髓灰质炎病毒，恢复期血清特异性抗体滴度升高，

2.脊髓肿瘤

3.低血钾性周期性麻痹

4.其他

如癔症 性瘫痪 等，另外，个别病例还需与急性小脑性共济失调 (acute cerebellar ataxia)相鉴别，此病症状以小脑性共济失调为主，表现为步态不稳，不能站立，指鼻试验 不稳，

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）