皮下结节 肝脾肿大 关节疼痛 皮肤粘连 消瘦 脂膜炎 局部压痛 全血细胞减少
免疫科 内科
儿童
无
药物治疗 支持治疗
淋巴细胞转化率 皮损 CT检查 血常规 红细胞沉降率(ESR) 尿淀粉酶 血液生化六项检查 脑电图检查 胸部平片
重点检查项目1.常规检查 血沉增快,贫血和白细胞减少,嗜酸细胞相对增多,伴胰腺疾病者,急性期血,尿淀粉酶 升高,血清脂酶升高,此外,尚有免疫球蛋白升高,血清补体降低,淋巴细胞转化率 降低。 2.病理检查 病理检查有助于确诊,早期皮损 ,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润,伴局灶性脂肪坏死,中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化,后期由小叶间隔的成纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。 3.应做X线胸片,B超,脑电图和脑CT检查 。
诊断鉴别诊断 根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断,必要时做皮肤活检确诊。 鉴别诊断 骨髓受累应与再生障碍性贫血 鉴别,肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。
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