小儿结节性脂膜炎 疾病

小儿结节性脂膜炎的发病原因

(一)发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1.与脂肪代谢障碍有关：有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关，例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

2.与变态反应有关：可由多种抗原刺激引起，如细菌感染，食物，药物(如卤素化合物，磺胺，奎宁和锑剂)等。

3.伴发于自身免疫病：本病可与红斑 狼疮，硬皮病 ，皮肌炎 或结节性多动脉炎 等疾病同时存在。

(二)发病机制

有人认为成人病例与胰腺炎，胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解，坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性，也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。

根据病损演变，在病理学变化上可分3期：

1.急性炎症期：脂肪细胞变性，由中性粒细胞，淋巴细胞以及组织细胞浸润。

2.巨噬细胞期：浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。

3.纤维化期：泡沫细胞减少，被成纤维细胞，淋巴细胞，浆细胞代替，最后形成纤维化。