小儿继发性血小板增多症 疾病

典型症状

血小板增多 血尿 鼻出血 伴皮膜粘膜出血 胃肠道出血 肌肉出血

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

染色体 酸性磷酸酶 铁染色 出血时间 束臂试验 涂片 血常规 骨髓各系细胞形态学检查

重点检查项目

1.血液检查 (1)血小板： 血小板计数：血小板增多，一般不超过600×109/L(60万/mm3)，也可多可达(800～1000)×109/L。 血小板功能：血小板第3因子释放和出血时间常正常。可有黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等。血小板功能试验包括各种诱导剂诱导的血小板聚集，血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应不良。 血涂片：血片中血小板成堆，有巨大血小板。 2.骨髓象 骨髓中巨核细胞增多、体大、胞浆丰富。其平均容积减小，只及正常巨核细胞的2/3。 3.白细胞及中性粒细胞可增多。 4.凝血活酶生成障碍 表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。 5. 血清学生化检测 少数有血清酸性磷酸酶，血钾、钙、磷的升高。 6.根据临床表现选择影像学造影等检查：常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。 7.根据原发疾病选择必要的辅助检查。

诊断鉴别

诊断标准： 1.血小板计数：增多。 2.血小板功能：正常。 3.骨髓象：正常。 4.有原发诱因：如发热，运动，切脾等。 鉴别诊断 1.5q-综合征：以顽固性大细胞性贫血，白细胞正常或减低，染色体5q-，血小板(600～800)×109/L，骨髓中可见小巨核细胞。 2.铁粒幼细胞性贫血：10%～30%患儿中血小板增多有难治性贫血，骨髓涂片铁染色见环行铁粒幼细胞增多。 3.原发性血小板增多症：原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。原发性血小板增多中，血小板的产生对正常调控机制无应答，不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。 鉴别各种不同原因的继发性： 肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多：15分钟内可达基础水平的150%，30分钟左右恢复到原基础水平。 外科手术后：2~6天后可升高到正常的2.5倍，10~16天后慢慢恢复正常。 脾切除术后：1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。 疾病因素：要治疗或是控制原发病的发展后可恢复正常。