小儿继发性免疫性血小板减少性紫癜 疾病

典型症状

鼻出血 寒战 颅内出血 皮肤发红 皮肤瘀点 贫血 胃肠道出血 血尿 牙龈出血 瘀斑

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

染色体 激发试验 狼疮细胞 出血时间 抗人球蛋白试验 束臂试验 有核红细胞 血液检查 肝功能检查 涂片 血常规

重点检查项目

1.血液检查 ：血小板计数降低，重者常<(1～10)×109/L，出血时间延长，血块收缩不良;病毒性肝炎有肝功能检查 异常。 2.骨髓检查：骨髓巨核细胞数正常或增加并伴有成熟障碍， MDS出现巨核细胞减少和红细胞系，粒细胞-单核细胞系病态造血，诊断除依靠骨髓穿刺显示有一系或二系病态造血外，应做干细胞培养，染色体 检查，白血病，恶性淋巴瘤，癌转移等一些恶性肿瘤，侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，表现血小板减少。 3.免疫学检查：体外有一些测定抗体的办法，例如测定奎宁，奎尼丁等诱导的抗体，可将病人的血清或血浆，正常人血小板，致敏药物混合后进行免疫测定，常用的有血块退缩抑制试验，即病人血清在有相关药物存在条件下抑制了相合血型的血块收缩，表明有与该药物有关的抗体存在，应用流式细胞仪测定抗体会使敏感性提高，体内药物激发试验 也有人做过，但较危险。 4.束臂试验：结果阳性。 5.常规做胸片，B超检查：病毒性肝炎有肝脏肿大等异常表现。 6.其他检查：根据临床必要，选择CT等其他检查。

诊断鉴别

诊断依据： 1.可疑药物史：病史中近几周内或长期服药史。 2.有出血表现：临床上以皮肤，黏膜自发性出血为主;束臂试验阳性 。 3.实验室：血小板计数减少，如测得药物有关的抗体即可诊断药物性免疫性血小板减少症。 4.骨髓检查：巨核细胞增生，成熟障碍。 5.血小板聚集及血小板抗人球蛋白试验阳性。 6.血块退缩抑制试验阳性。 7.血小板因子-3(PF3)阳性。 8.体外可疑药物作用于受试血小板试验阳性。 鉴别诊断 1.再生障碍性贫血 ：表现为发热，贫血，出血三大症状，肝，脾，淋巴结不大，与继发性免疫性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高，骨髓红，粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 2.急性白血病 ：继发性免疫性血小板减少性紫癜特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片 中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 3.过敏性紫癜 ：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 4.红斑 性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞 (LEC)可助鉴别。 5.Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹 并易于感染，血小板黏附性减低，对ADP，肾上腺素及胶原不发生凝集反应，属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。 6.血栓性血小板减少性紫癜 ：见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞，这种血管损害可发生在各个器官，临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血 ，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛 ，恶心，腹泻 甚至出现昏迷 ，惊厥及其他神经系症状，网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞，血清抗人球蛋白试验一般阴性，可显示肾功能不良，如血尿 ，蛋白尿，氮质血症，酸中毒，预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓和作用。 7.特发性血小板减少性紫癜 ：继发性血小板减少性紫癜常可查到病因，如感染，各种脾肿大疾病，骨髓受侵犯疾病，化学和药物过敏 和中毒等，而特发性血小板减少性紫癜，无论病史，临床表现和实验室检查均找不出病因。