小儿IgA肾病 （小儿IgA肾小球肾炎） 疾病

典型症状

蛋白尿 低热 腹痛 高血压 肾区叩击痛 水肿 小血管纤维性坏死 血尿

• 建议就诊科室：

  小儿肾内科 儿科学

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗 肾移植

常见问诊内容

血肌酐(Cr 纤维连接蛋白 肾脏超声检查 免疫病理检查 肾功能检查 血尿素氮(BUN) 肾脏切片 肾脏触诊 肾脏叩诊

重点检查项目

1.尿检 (1)血尿：临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%～40%的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿，肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。 (2)蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量 <1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。 2.免疫学检查 (1)IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。 (2)循环免疫复合物 ：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。 (3)抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。 (4)补体：C3，C4多正常。 (5)其他：IgA型类风湿因子 以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值， 必要时做B超，心电图和X线检查，免疫病理检查 ：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据，有人进行皮肤免疫病理检查发现，20%～50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA，C3，备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。

诊断鉴别

诊断 年长儿童反复发作性肉眼血尿，并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查，以肾病综合征，急进性肾炎综合征，高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查，并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。 鉴别诊断 应除外其他能致成血尿 的原因，如尿路损伤，高钙尿症，结石，结核，家族性良性血尿，Alport综合征，慢性肾炎 的急性发作等，在免疫病理上呈IgA沉着时，应注意多种其他全身性疾病时也可呈现肾小球内IgA沉着(此即继发的IgA肾病)，其常见原因如下： 1.全身性多系统疾病 过敏性紫癜 ，系统性红斑 狼疮，慢性肝病，克罗恩病 ，疱疹样皮炎 ，强直性脊柱炎 等。 2.感染性疾病 支原体感染 ，弓形体病 ，肝炎 病毒等。 3.其他 血小板减少，冷球蛋白血症 ，红细胞增多症，非霍奇金淋巴瘤 ，巩膜炎 ，某些肠道或肺部癌肿等，上述情况多可借助其他表现予以鉴别。