组织细胞增生 紫癜 血小板减少 脾大 皮肤色素加深 黄疸 肝脾肿大 肝功能衰竭
起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。
本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大 ,脾大 一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少 ,皮肤可见紫癜 ,少数病人有黄疸 ,可呈进行性肝功能衰竭 ,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化 ,尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环,1/3的病例有肺部浸润,像肺结核或结节 病。
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