小儿海蓝组织细胞增生症 疾病

小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查？

检查项目：

酸性磷酸酶糖原染色脑电图检查血红蛋白血常规尿常规骨髓各系细胞形态学检查脾脏超声检查肝脏超声检查胸部平片

检查内容：

1.血象

因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白，红细胞计数减少。

2.血液检查

血清酸性磷酸酶 增高。

3.尿黏多糖排出量增高。

4.骨髓检查

骨髓中可见大量海蓝组织细胞，红，粒，巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)，海蓝细胞直径20～60μm，有一偏位圆形核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色 呈阳性反应，浆内含有脑苷脂和糖类物质，电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。

5.病理检查

对肝与脾的提出物分析，结果糖神经鞘酯，磷脂和脑苷脂增加，部分病人在肝，脾，肺组织中也有海蓝细胞浸润。

辅助检查

1.B超 可见肝，脾肿大，肝硬化表现。

2.X线胸片 见肺部浸润影。

3.脑电图检查 可发现异常脑波。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）