小儿后颅窝型脑积水综合征 疾病

典型症状

步态不稳 颅内压增高 脑积水 瘫痪 头颅增大 眼球震颤 头痛并呕吐 智力减低

• 建议就诊科室：

  神经外科 外科

• 易感人群：

  幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

CT检查 酚红排泌试验 颅脑CT检查 颅脑MRI检查 头颅正侧位片 血常规 国际标准智力测试

重点检查项目

1.血象检查 并发感染时，外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高，可出现贫血等表现。 2.酚红实验 为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红，观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。 具体操作过程如下：脑室内注射1ml中性酚红后，做腰椎穿刺，使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上，当纱布出现红色时，表明脑脊液内已有酚红，正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2～12min，酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中，如20min仍不出现，可考虑为梗阻性脑积水。 主要的神经系统病理改变靠α超声和一般图像检查不易见到，常由脑积水引起的枕部扩大，后颅凹颅骨透照阳性而疑诊，CT应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观，磁共振(MRI)检查更为方便并能获得更清晰的影像，包括导水管狭窄。 1.CT检查 对诊断脑积水有重要价值，还可区别是否为交通性脑积水，非交通性脑积水(梗阻性脑积水)时脑室明显扩张，变为圆钝，可根据脑室扩张的情况确定阻塞的部位，单侧或双侧室间孔梗阻可引起单侧或双侧侧脑室扩张，而三，四脑室正常，导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常，四脑室中孔和侧孔阻塞时，所有脑室(包括四脑室)扩张。 交通性脑积水时，CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小，基底池往往扩张，大脑半球的脑沟增宽。 近年来由于CT的广泛应用，临床上出现“外部性脑积水”(external hydrocephalus)的诊断名称，CT表现为脑室扩大不明显，而基底池，侧裂，纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大，曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现，也有人认为此等表现为良性的，自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水，因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟，裂，池相对较宽，正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm，侧裂池10mm，都属正常范围，18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。 2.MRI检查 除显示脑室扩大外，在梗阻性脑积水时脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，有重要的诊断价值。 3.X线检查 X线颅骨平片，椎动脉造影及脑室造影有助于诊断，年长儿全部可见颅压增高征。

诊断鉴别

诊断 典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断，在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性，应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑积水没有头颅增大 的表现。 由于本病征缺乏特异症状体征，故诊断较困难，Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。 鉴别诊断 在婴儿，应注意与下列情况鉴别： 1.未成熟儿 头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。 2.佝偻病 头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。 3.慢性硬膜下血肿 常有头部外伤史(有时外伤史不明显)，呕吐，头颅增大较慢，CT显示硬脑膜下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。 4.颅内占位病变 如肿瘤，脓肿 等。