小儿获得性免疫缺陷综合征 （小儿时期的获得性免疫缺陷综合征，AIDS，小儿艾滋病，小儿获得性免疫缺陷综合症） 疾病

小儿获得性免疫缺陷综合征的典型症状

典型症状：

贫血 皮炎 泌尿系感染 淋巴结肿大 粒细胞减少 间歇热 肝脏肿大 肝脾肿大 腹泻 蜂窝组织炎

症状内容：

小儿感染HIV后，约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染 的婴儿在出生时无临床症状，体格检查正常，15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加，发病后在1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长，故小儿艾滋病的临床经过较成人艾滋病更为凶险，在确诊艾滋病之前，患儿常出现一些非特异性的临床表现，包括轻度生长迟缓，肝脾肿大 ，全身淋巴结肿大 ，间歇发热，非特异性间歇性腹泻 和慢性皮肤感染等，易与儿科其他疾病混淆而延误诊断，故应提高警惕，详细询问病史，在疾病的鉴别诊断中考虑HIV感染的可能。

1.临床分期

1994年美国疾病控制中心根据临床表现将HIV感染分为以下4期：无临床表现(N)，轻度临床表现(A)，中度临床表现(B)和严重临床表现(C)。

(1)无临床表现期(N)：无任何感染的症状和体征，或仅有轻微临床表现中的一个情况。

(2)轻微临床表现期(A)：具有下列两个或更多的表现，但无中度和严重临床表现期的临床征象：

①淋巴结肿大(>0.5cm，发生于2个部位以上，双侧对称分布)。

②肝脏肿大 。

③脾脏肿大。

④皮炎 。

⑤腮腺炎。

⑥反复或持续性上呼吸道感染，鼻窦炎或中耳炎。

(3)中度临床表现期(B)：除A期的表现外，尚有以下表现：

①贫血 (Hb<80g/L)，中性粒细胞减少 (<1×109/L)，或血小板减少 (<100×109/L)，持续≥30天。

②细菌性脑膜炎 ，肺炎或败血症 。

③6个月内婴儿持续2个月以上的口腔念珠菌病。

④心肌病。

⑤生后1个月内发生巨细胞病毒感染(CMV)。

⑥反复和慢性腹泻。

⑦肝炎。

⑧反复发生单纯疱疹 病毒性口腔炎(1年内≥2次)。

⑨生后1个月发生单纯疱疹病毒性毛细支气管炎，肺炎或食管炎。

⑩带状疱疹至少发作2次或出现不同的皮损部位。

⑪平滑肌肉瘤伴有EB病毒感染。

⑫淋巴样间质性肺炎或肺淋巴样增生综合征。

⑬肾脏病变。

⑭奴卡菌病(nocardiosis)。

⑮持续发热1个月以上。

⑯出生1个月内发生弓形虫感染。

⑰播散性水痘(有并发症的水痘)。

(4)严重临床表现期(C)：包括以下情况：

①严重反复和多发性细菌感染 ，包括脓毒血症 ，肺炎，脑膜炎，骨关节感染和深部脓肿 。

②念珠菌感染 累及食管，气管，支气管和肺。

③深部真菌感染 ，呈播散性(肺，肺门和颈淋巴结以外的区域)。

④肺外隐球菌病。

⑤隐孢子菌感染伴持续腹泻1个月以上。

⑥出生后1个月的巨细胞病毒感染，累及肝，脾和淋巴结以外的部位。

⑦脑病：以下表现之一，病程至少持续2个月以上，而不能以其他原因解释者：

A.发育滞后或倒退，智能倒退。

B.脑发育受损，头围测定证实为后天性小头 畸形或CT/MRI检查发现有脑萎缩。

C.后天性系统性运动功能障碍 ，表现为下列2个或2个以上征象：麻痹 ，病理性反射征，共济失调 步态不稳 。

⑧单纯疱疹病毒性黏膜溃疡 持续1个月以上，或出生1个月以后的小儿患单纯疱疹病毒性支气管炎。

⑨组织胞浆菌病累及肺，肺门和颈淋巴结以外的区域。

⑩Kaposi肉瘤。

⑪原发性脑内淋巴瘤。

⑫Burkitt淋巴瘤，B细胞性或免疫学表型不明的大细胞性淋巴瘤。

⑬播散性或肺外性结核病。

⑭卡氏肺囊虫性肺炎(PCP)。

⑮进行性多发性白质性脑病。

⑯沙门菌属(非伤寒)脓毒血症，反复发作。

⑰出生1个月以后发生脑弓形虫感染。

⑱消耗综合征：

A.体重连续减轻10%以上。

B.大于1岁者的体重-年龄曲线下降25个百分位。

C.出生1个月后的体重-身高曲线下降5个百分位。

D.并伴有慢性腹泻(每天至少2次稀便 持续1个月以上)或发热1个月以上(持续或间歇性)。

2.小儿HIV感染分类

一旦定类，即使病情好转，也不能降至较轻一类。

3.小儿AIDS的主要临床征象

(1)持续性全身淋巴结肿大：常为首发的临床表现，全身淋巴结肿大可持续3个月以上而查不出任何原因，但此时免疫功能已发生紊乱。

(2)迁延反复的病原微生物感染：常出现反复腹泻，皮疹，肝脾肿大，口腔鹅口疮，皮肤黏膜念珠菌病等，随疾病进展可发生严重败血症，细菌性肺炎，脑膜炎，泌尿系感染 ，蜂窝组织炎 ，慢性中耳炎，慢性鼻窦炎，卡氏肺囊虫病，各脏器阿米巴病，结核菌感染，EB病毒感染，利斯特菌感染等，反复细菌，病毒，真菌和其他病原微生物感染为小儿AIDS的主要临床表现之一，最主要的病理所见为慢性肺炎，多为淋巴细胞性间质性肺炎，X线胸部摄片可见网状和结节 状浸润影。

①免疫功能缺陷易发生机会感染：已明确有HIV感染的患儿如果出现下列机会感染，应做出AIDS病的推测诊断：

A.念珠菌性食道炎。

B.巨细胞病毒性视网膜炎。

C.卡氏肺囊虫性肺炎。

D.脑弓形虫病(1月龄以后)。

E.弥漫性慢性非典型性分枝杆菌感染。

②具有下列组织学诊断依据的机会感染，则可确诊AIDS：

A.弥漫性。

B.弥漫性组织浆菌病。

C.肺外隐球菌病。

D.肺外结核病。

E.复发性沙门菌属败血症。

F.弥漫性/持续性单纯疱疹。