小儿干燥综合征 疾病

小儿干燥综合征的典型症状

典型症状：

眼干 舌痛 尿崩 口干 结节 角膜炎 关节疼痛 感觉障碍 肝脾肿大 鼻出血

症状内容：

干燥综合征多起病缓慢，开始症状不明显，很多患者不是由于口干 或眼干 等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛，皮疹或发热等来就诊。

1.口干

由于唾液减少所致，儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状，严重者常频频饮水，进固体食物时必须用水送下，约50%患者牙齿逐渐发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称为猖獗龋，是口干燥症的特点之一，舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，使舌面光滑，舌痛 ，可出现溃疡 ，腮腺或颌下腺可反复，双侧交替肿大，尤以腮腺肿大 为多见，此种表现儿童较成人多见。

2.眼干

由于泪腺分泌减少所致眼部干涩，“沙砾感”，烧灼感，严重者哭时无泪，严重的眼干可导致丝状角膜炎 ，引起严重的异物感，眼红，怕光及视力下降甚至失明。

3.其他部位外分泌腺

如鼻，咽，喉，气管和支气管黏膜的腺体也可累及，导致鼻腔干燥，鼻出血 ，声音嘶哑 ，下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎，消化道可见食道运动功能障碍 ，胃酸分泌减少及萎缩性胃炎，35%患者抗胃壁细胞抗体阳性，18%～44%患者有肝脾肿大 ，转氨酶增高 ，40%病理改变为慢性活动性肝炎，患者可有肾小管功能缺陷，严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹 ，此外，还可发生肾性糖尿 病，尿崩 症，肾病，肾小球肾炎等。

4.皮肤黏膜

可出现紫癜 样皮疹，结节 性红斑，外阴分泌腺常受累，外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。

5.其他脏器病变 一些患者血清中存在抗甲状腺抗体，临床上可并发桥本甲状腺炎，也可伴有血管炎 出现雷诺现象及皮肤溃疡，还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛，感觉障碍 ，中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等，患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。

6.关节肌肉

70%患者有关节痛，但仅有10%出现关节炎，部分病人可有肌炎表现。