小儿肝炎再生障碍性贫血综合征 疾病

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的典型症状

典型症状：

重度贫血 心悸 头晕 贫血貌 面色苍白 流鼻血 精神萎靡 乏力 低热 出血倾向

症状内容：

1.主要特点

(1)多见于儿童和青年，男性发病多于女性。

(2)临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。

(3)病程中常有黄疸 ，肝脾肿大。

(4)严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重，肝炎变化无关。

(5)肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。

2.表现

贫血呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血 ，感染和出血又可加重贫血，由于贫血难以纠正，临床有面色苍白 ，头晕 ，心悸 ，乏力 等明显缺血缺氧 和心功能不全的表现，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少 ，常伴有严重感染，感染原发部位多见于口腔，呼吸道，消化道，皮下软组织以及肛周组织等，由于粒细胞缺乏(败血症 ，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿 而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎 极度肿胀压迫气道导致窒息 死亡，病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主，因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染，也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染 ，由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向 严重，除有皮肤紫癜 瘀斑 外，儿童常见鼻黏膜大量出血,须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿，换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止，此外，又易并发内脏出血 ，如便血 和血尿 ，尤其是颅内出血 危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制，严重感染和颅内出血多为致死原因。

3.体格检查

(1)一般情况：精神萎靡 ，倦怠乏力，中度以上贫血者可有低热 ，如有感染存在则可有不同程度发热。

(2)皮肤，黏膜：呈不同程度贫血貌 (面色，口唇，睑结膜，甲床等部位苍白)，皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿 ，以及齿龈和鼻黏膜渗血，贫血与出血同时存在。

(3)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应，如口腔，咽部感染可无局部充血 ;软组织感染 无脓肿形成，界限不清，故对高热 而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

(4)其他：贫血可致心率增快 ，心前区收缩期杂音 ，严重者出现心功能不全体征，长期贫血可导致心脏扩大 ，有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。