小儿肝硬化 疾病

典型症状

食欲较差 恶心与呕吐 腹胀 腹泻 肝脾肿大 消瘦 乏力 腹水 脾功能亢进 出血倾向

• 建议就诊科室：

  肝胆外科 外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 对症治疗 手术治疗

常见问诊内容

肝脏疾病超声诊断 血清碱性磷酸酶 全血细胞计数 造影检查 内镜检查 胃镜 血常规 肝功能检查 血液生化六项检查 胸部平片 胸部CT检查 胸部MRI 肝脏触诊

重点检查项目

全血细胞计数 减少将证实脾功能亢进的存在及其程度，血清转氨酶水平是肝病的重要依据(虽然在肝硬化代偿期可能是正常的)，肝硬化代偿期血清胆红素，ALT，凝血酶原时间均可正常，血清白蛋白水平轻度下降是肝功障碍的早期指征;血清碱性磷酸酶 ，胆固醇及磷脂增高，ALT中等或轻度增高;而白蛋白降低，球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置为肝硬化有活动性病变的实验室异常，凝血酶原时间显著延长伴胆汁淤积提示为较晚期肝病，此时应进行适当的检查来证实慢性肝病的病因，必要时行肝活检。 1.超声检查 虽然B型超声常不能精确测出肝或脾的大小，亦不能对肝的硬度进行诊断，但可对门静脉直径及其扭曲程度进行评估，且有助于检出少量腹水及肾脏结构是否异常，行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成是肝外门静脉阻塞的一个征象，正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压，但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压。 2.食管X线钡剂造影 食管X线钡剂造影检查 能显示食管静脉曲张存在与否及其程度，曲张的静脉多位于食管的下2/3，显示钡剂充盈缺损的阴影，如静脉曲张严重且较广泛时则如数条交叉在一起的蚯蚓，静脉曲张的程度与病因或患儿的年龄无关，一般来讲，厚钡剂较薄钡剂显影为佳，但有时必须采用厚，薄两种钡剂使细致的食管黏膜纹路更加清楚地显示出来，在成人，钡剂造影检出食管静脉曲张的敏感性约为70%，近年来由于内镜的广泛应用，此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查，而且对上消化道活动性出血的检出价值极其有限。 3.胃镜 检查 胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度，目前，对全部儿科年龄组的病人行内镜检查 是可行且安全的，也是证实食管胃底静脉曲张存在的最准确，最敏感的方法，对上消化道出血的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位，病变性质及迅速行镜下止血治疗，对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。 4.选择性肠系膜上动脉造影 经股动脉插入导管，行选择性肠系膜上动脉造影，正常情况下门静脉在10～20s内即可显影，当门静脉血栓形成时，门静脉不能充盈，在伴有海绵状血管瘤样变异的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成，可能存在的血管影像还有：门静脉血流逆向流动，食管胃底静脉曲张以及其他部位门体间分流形成。

诊断鉴别

晚期肝硬化较易诊断，早期肝硬化应根据病史，临床症状和体征，加上实验室和其他辅助检查，可初步考虑早期肝硬化，并进一步做胃镜，超声波检查，肝活组织检查等，确诊应根据肝脏穿刺活体组织检查，除此之外，尽可能做出病因诊断，对胆汁性肝硬化应区分是原发性还是继发性。 出现腹水 者应与结核性腹膜炎 ，缩窄性心包炎 ，营养不良 性水肿 鉴别，尽可能做出病因诊断，对胆汁性肝硬化 应区别是肝内或肝外梗阻，此外先天性肝纤维化 病(congenital hepatic fibrosis)以门脉区出现纤维组织为主要病理改变，而小叶的结构则保持正常，有肝脾肿大，门脉高压，呕血等表现，可通过门腔静脉分流术治疗。