小儿肝性脑病 疾病

小儿肝性脑病的典型症状

典型症状：

行为及情绪异常 少尿 颅内压增高 精神萎靡 腱反射亢进 昏迷 肝叶萎缩 肝功能衰竭 烦躁不安 出血倾向

症状内容：

根据肝脏原发病不同，肝性脑病的临床表现多种多样，症状出现和发展速度快慢不等，如重症中毒性肝炎所致的肝性脑病发生快，进展迅速，病势严重;肝硬化 病情进展较缓慢，肝性脑病逐渐发生，时轻时重，病程较长，可反复多次昏迷 。

1.临床表现

(1)精神神经系统症状：早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫，萎靡不振，躁动不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高，有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛 阳性，出现扑翼样震颤 ，有时出现握持和吸吮等先天性反射，偶尔有脑膜刺激征 和巴宾斯基征阳性，深昏迷 时则各种反射均消失，扑翼样震颤是肝性脑病特征性的临床表现。

(2)急性重症肝炎：肝损害随着病情进行性加重，肝脏缩小，变薄，质地变软，标志着肝实质大块坏死，同时黄疸 明显加重，总胆红素平均每天上升17.1µmol/L以上，慢性肝病肝可增大，质地硬，晚期肝萎缩，体检边缘不易触及，由于肝功能衰竭 ，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中间代谢产物不能继续代谢，随呼气排出，能嗅出略带甜味的霉臭味称肝臭 ，为预后不良的征兆。

(3)出血：早期出血倾向 仅在化验检查时发现，如凝血酶原时间延长，脾显著肿大者，血小板减少 ，晚期身体各部位出血，较常见的为皮肤，黏膜和眼结膜的出血点，紫癜 ，瘀斑 ，注射部位皮肤渗血，轻重不等的鼻出血 ，偶见咯血 及血尿 等，并发门脉高压 者，易致食管-胃底静脉曲张 出血，致呕血，便血 ，可危及生命。

(4)脑颅内压增高 ：颅内压持续超过2.0kPa。

①出现颅内压增高三大主征： A.头痛 ：是最常见的症状，多为额部及两颞，用力，咳嗽 ，弯腰和低头时加重， B.呕吐：头痛剧烈时出现喷射性呕吐，可伴恶心 ， C.视盘水肿 ：是重要体征，表现为盘头充血 ，边缘模糊不清，中央凹消失，视盘隆起，静脉怒张，动脉扭曲，早期生理盲点 扩大，进而视野向心性缩小 ，视力减退终至失明。

②可伴不全性展神经麻痹 ，复视 ，阵发性黑矇，头晕 ，意识障碍 ，头皮静脉怒张，血压增高，脉搏徐缓等。

③小儿可有头颅增大 ，颅缝增宽，囟门饱满隆起，头颅pp诊破罐音，头皮浅静脉扩张。

(5)肝肾综合征 ：逐渐或突然出现少尿 ，无尿 ，氮质血症 ，酸中毒，高钾血症 等肾功能衰竭 症状。

2.临床分期

肝性脑病临床表现差别悬殊，为便于观察，处理和疗效判定，一般将其分为4期：

(1)一期(前驱期)：轻度性格改变和行为失常，如脾气不好，无故哭闹，忧郁 ，淡漠，注意力不集中 ，言语增多 ，食欲异常 ，但回答问题准确，吐字不清，语速减慢，此期可出现扑翼样震颤(flapping tremor或asterixis)也称肝震颤(检查方法：患儿伸出前臂和手呈水平状态，叉开五指，腕关节保持固定在一定位置，患儿手指即快速震颤，无节律，即为阳性)，扑翼样震颤常为双侧对称性，也有发生在一侧，脑电图多正常，此期经数天或数周，症状多不典型。

(2)二期(昏迷前期)：以意识改变，睡眠障碍 和行为失常为特征，定向和理解能力减退，计算能力和书写能力障碍，语言不清，举止反常，不能进行简单的智力拼图，如搭积木，插拼图，用木棒摆五角星等几何图形，睡眠习惯昼夜颠倒，可出现狂躁，幻觉 ，恐惧 等精神症状，此期除扑翼样震颤阳性外，脑电图出现对称性慢波，肌张力增高，踝阵挛阳性，巴宾斯基征(Babinski)阳性，同时伴运动失调 。

(3)三期(昏睡 期)：以昏睡和精神错乱为主，患儿大部分时期呈昏睡状态，呼之可醒，可以应答，常有意识模糊 和幻觉。

(4)四期(昏迷期)：神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷 时，对痛刺激有反应，眶压反射存在，扑翼样震颤无法引出，深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低 ，瞳孔常放大，可出现阵发性惊厥 ，踝阵挛等，脑电图可出现极慢波，对肝性脑病分期意见尚不统一，且各期表现常有交叉重叠，界限也不十分清晰。

3.分型

临床根据脑病发病急缓通常可分2型：

(1)急性型肝性脑病：肝脏急性大块坏死和急性肝细胞功能衰竭，其特点是发病急骤，进展迅速，病情险恶，病死率高。

(2)慢性型肝性脑病：病势发展缓慢，及时采用正确治疗，可得到缓解，但亦易复发，表现出症状发作与缓解间歇交替。