小儿肝性脑病 疾病

典型症状

昏迷 行为及情绪异常 精神萎靡 烦躁不安 腱反射亢进 肝叶萎缩 肝功能衰竭 出血倾向 颅内压增高 少尿

• 建议就诊科室：

  消化内科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  对症治疗 药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

肝功能检查 直接胆红素 血液电解质检查 氨基酸测定 凝血时间 血常规 聚合酶链式反应 血清甲胎蛋白(AFP) 肝脏超声检查 胃镜 食管造影 脑电图检查 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

肝功能异常和凝血象异常往往只反映肝细胞的功能状态，不说明肝性脑病的严重程度，水，电解质紊乱和酸碱平衡障碍可促进和加重肝性脑病，血尿素 氮进行性增高预示将发生肾功能衰竭，血氨 升高在儿童中可见，其浓度与昏迷深度不成比例，有条件时可测血氨浓度，有助于指导治疗。 1.生化学检查 (1)肝功能检查 ：胆红素总值常在171µmol/L(10mg/dl)以上，每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素 升高为主，血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重，黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象，谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。 (2)血浆蛋白：血浆白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例缩小或倒置。 (3)水电解质和酸碱平衡紊乱：血氨的高低与昏迷程度不成正比，血尿素氮 升高预示肾功能衰竭，水，电解质和酸碱平衡紊乱可加重肝性脑病。 (4)血氨基酸测定 ：支链氨基酸/芳香族氨基酸摩尔比值为3～4，重症肝炎者降至1～1.5以下，游离色氨酸 明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。 2.凝血检查 凝血酶原时间在早期就可明显延长，如伴血小板计数减少，应考虑DIC，进一步做纤维蛋白降解产物检查等。 3.病因学检查 可检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或聚合酶链式反应 (PCR)，DNA探针杂交等确定病原，对并发细菌或真菌感染者应多次进行血培养等检查。 4.肝活体组织检查 采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便，安全，成功率高，对肝炎，遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后，病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;细胞肿胀型者预后较好。 5.其他 检测甲胎蛋白，如为阳性，提示有肝细胞再生，腰椎穿刺取得脑脊液送化验检查，同时测压，对确定病因及脑脊液压力 有一定意义，有明显颅内压增高表现者，忌行腰穿。 辅助检查 1.超声检查 虽然B型超声常不能精确测出肝或脾的大小，亦不能对肝的硬度进行诊断，但可对门静脉直径及其扭曲程度进行评估，且有助于检出少量腹水及肾脏结构是否异常，行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成是肝外门静脉阻塞的一个征象，正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压，但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压，颅脑超声对颅内病变有诊断意义。 2.食管X线钡剂造影 食管X线钡剂造影检查 能显示食管静脉曲张存在与否及其程度，曲张的静脉多位于食管的下2/3，显示钡剂充盈缺损的阴影，如静脉曲张严重且较广泛时则如数条交叉在一起的蚯蚓，静脉曲张的程度与病因或患儿的年龄无关，一般来讲，厚钡剂较薄钡剂显影为佳，但有时必须采用厚，薄两种钡剂使细致的食管黏膜纹路更加清楚地显示出来，在成人，钡剂造影检出食管静脉曲张的敏感性约为70%，近年来由于内镜的广泛应用，此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查，而且对上消化道活动性出血的检出价值极其有限，头颅X线摄片，脑室造影等可助颅内高压病变的诊断。 3.胃镜 检查 胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度，目前，对全部儿科年龄组的病人行内镜检查 是可行且安全的，也是证实食管胃底静脉曲张存在的最准确，最敏感的方法，对上消化道出血的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位，病变性质及迅速行镜下止血治疗，对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。 4.选择性肠系膜上动脉造影 经股动脉插入导管，行选择性肠系膜上动脉造影，正常情况下门静脉在10～20s内即可显影，当门静脉血栓形成时，门静脉不能充盈，在伴有海绵状血管瘤样变异的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成，可能存在的血管影像还有：门静脉血流逆向流动，食管胃底静脉曲张以及其他部位门体间分流形成。 5.脑电图检查 肝性脑病早期，患者即表现出异常的现象。 6.其他 应做心电图检查，必要时做脑CT及磁共振检查等检查。

诊断鉴别

在严重肝病的基础上，肝病进行性恶化，黄疸不断加深，肝脏进行性缩小，变薄，变软，有肝臭，并有精神神经系统方面的异常，或伴有出血，少尿等现象，即可诊断为肝性脑病。 有些病儿的原发肝病比较隐匿，长期未被发现，如肝豆状核变性 ，有时先出现精神异常，易误认为精神病，须认真检查，密切观察病情，及早做出正确诊断，还应与低钠综合征和器质性精神病等鉴别。