小儿骨髓增生异常综合征 疾病

小儿骨髓增生异常综合征的典型症状

典型症状：

全血细胞减少 贫血 脾大 淋巴结肿大 粒细胞减少 肝脾肿大 白细胞增多

症状内容：

儿童MDS可见于婴儿到青春期的任何年龄段，据北京儿童医院资料，最小为5个月，最大13岁，男孩发病稍多于女孩，其症状主要表现为贫血 ，出血，发热，感染和肝脾肿大 ，患者绝大多数都有贫血，但程度较轻，主要为红细胞无效性生成所致，出血的发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤，黏膜出血，病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡，发热和感染的发生率各家报告不一，多为50%～60%，多随病情的进展而增高，感染的原因为中性粒细胞减少 和功能改变以及机体免疫能力下降所致，有10%～76%可见肝，脾，淋巴结肿大 ，但少见于RA亚型，肝大较脾大 多见，有淋巴结肿大者较少，总之，MDS的临床表现差别很大，一般RA和RAS症状较轻，随病情的演进而逐渐增重。

1.血象 外周血任一系或任二系或全血细胞减少 ，偶可白细胞增多 ，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。

2.骨髓象 骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血。

3.除外其他有病态造血表现的疾病。

4.依据具体分型标准进行分型。