小儿肝衰竭 疾病

小儿肝衰竭的典型症状

典型症状：

行为及情绪异常 食欲减退 扑翼样震颤 颅内压增高 肝叶萎缩 腹胀 腹泻 腹水 恶心与呕吐 出血倾向

症状内容：

1.症状分型

肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害，不同程度的肝性脑病，颅内压增高 ，出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。

1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一，目前国内，外大部分学者认为肝衰竭分3型：

(1)暴发性肝衰竭：指原无肝病基础，患急性肝炎后8周内出现肝性脑病，包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和2～8周中出现脑病的亚急性重型肝炎。

(2)迟发性肝衰竭：是指肝病发病后2～6个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群，比暴发性肝衰竭后果更严重。

(3)慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基础上，逐渐恶化最终导致肝衰竭，国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。

2.临床表现

(1)进行性肝损害：病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重，食欲减退 ，恶心 ，呕吐，腹胀 ，偶有腹泻 ;黄疸 迅速加深，一般均为中度以上;肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大;儿童较易出现水肿及腹水 ，严重者呼气有肝臭 味，是晚期预后不良的征兆。

(2)肝性脑病(hepatic encephalopathy)或称肝性脑病(hepatic coma)：根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性，内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷 ，昏迷前无前驱症状;外源性肝性脑病属门体分流性脑病，多见于肝硬化 ，以慢性反复发作性木僵 和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭 的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。

①分期：

A.前驱期：轻度性格改变和行为异常，如过分烦躁，语言重复，或说一些与当时环境无关的话，或出现与平时习惯不同的便溺现象等，可有扑翼样震颤 。

B.昏迷前期：精神神经方面异常，前驱期症状加重，以意识错乱，睡眠障碍 ，行为失常为主，有明显神经体征，如腱反射亢进 ，肌张力增高，踝阵挛 明显，扑翼样震颤和脑电图异常，有肝臭。

C.木僵期：以昏睡 和严重精神错乱为主，各种神经体征持续或加重。

D.昏迷期：神志不清 ，不能唤醒，浅昏迷 时，对不适体位和疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力仍亢进，深昏迷 时，各种反射消失，肌张力降低 ，瞳孔散大，可换气过度及阵发性惊厥 ，有些患者皮肤，黏膜出血，出现脑水肿 时两侧瞳孔不等大。

E.苏醒期：逐渐好转，能回答问题，以上各期分界不能截然分开，前后期临床表现可重叠，病情发展或好转时，表现可加重或减轻，肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸，肝臭，出血倾向 ，易并发各种感染，肝肾综合征 及脑水肿等。

②分型：

A.急性肝性脑病(acute hepatic encephalopathy)：见于严重的病毒性肝炎，肝硬化失代偿期，多因某种诱因而发生。

B.暴发型肝性脑病(fulminant hepatic encephalopathy)：见于重症肝炎，发病急骤，迅速，可无前驱期即进入昏迷。

C.慢性间歇型肝性脑病(hepatic encephalopathy of chronic intermittent type)：见于肝硬化或门腔静脉吻合术后，可反复出现意识障碍 ，精神失常，神志不清，病情发展缓慢，可缓解，但易复发。

D.暂时型肝性脑病(temporary hepatic encephalopathy)：见于肝功能尚好的患儿，因某种原因促发肝性脑病，但易于控制，1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级。

(3)颅内压增高：约80%患者伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿眼神呆滞 ，尖叫，烦躁，呕吐，前囟隆起，年长儿可有剧烈头痛 ，频繁喷射性呕吐，血压增高，惊厥及意识障碍，伴有肢体僵直旋扭，病理反射阳性，由于脑循环障碍产生高热 ，过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白 ，肢端青紫，发凉，发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大;发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

(4)出血现象：肝衰竭者均有不同程度出血，轻者为皮肤黏膜出血 或渗血，鼻出血 及齿龈出血 较常见，严重时内脏出血 ，以消化道出血发生最多，可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克 ，或加重肝性脑病;也可有其他部位出血如咯血 ，血尿 或颅内出血 等，大出血常为致死的直接原因。

(5)低血糖：患儿肝脏严重受损时，糖原分解作用减弱，加之呕吐不能进食，肝糖原贮存显著减少，故很易发生低血糖而加重昏迷，低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略，患儿多在清晨时手足发凉，出冷汗 ，血压低，或偶尔出现痉挛，禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖，极易发生低血糖。

(6)肝肾综合征(HRS)：HRS是肝衰竭晚期的严重并发症，患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害，如果肝病能逆转，肾功能可改善，肝衰竭时HRS的发生率约30%～50%，病死率极高，HRS常出现在强利尿 药，大量放腹水，上消化道出血 或感染之后，也有30%左右无诱因，诊断要点：

①少尿 或无尿 ;

②氮质血症 ，血肌酐>133µmol/L;

③初期肾小管功能良好;

④扩容效果不明显，注意与肾前性氮质血症鉴别，后者经扩容后可迅速纠正。

(7)继发感染 ：肝衰竭患儿并发感染的发生率较高，以菌血症 最常见，也可并发肺炎，胆道感染或泌尿系感染 ，病原以葡萄球菌，大肠埃希菌较多，链球菌或厌氧菌感染也可能发生，有时可见真菌感染 ，患儿临床表现主要为发热，而局灶性症状不易发现，需认真检查，或及时作血，尿，腹水等体腔液培养，才能明确诊断。

(8)水电解质失衡：患儿很易出现低钾血症 ，这是由于呕吐，不能进食，大量应用排钾利尿药及糖皮质激素，醛固酮增多，大量输入葡萄糖等原因引起，钾过低亦可并发代谢性碱中毒 ，后者有利于氨的产生，因摄入不足，吸收不良，低蛋白血症 及应用利尿药等，可出现低镁血症 ，镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强，手足搐搦，谵妄 ，与低钙症状相似，晚期持续低钠血症 ，提示细胞溶解坏死，预后不良，水电解质平衡紊乱，也可因补液不当所致。