小儿肝衰竭 疾病

小儿肝衰竭的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 对症治疗 支持性治疗 康复治疗

治疗内容：

(一)治疗 本症需加强基础支持疗法，采用综合性治疗措施。抓紧在患儿昏迷前期及时处理，有可能提高存活率。主要措施应针对： ①减少和清除有毒物质; ②阻止肝坏死和促进肝细胞修复; ③支持疗法和对症治疗; ④并发症的防治; ⑤人工肝支持系统和肝移植。 1.基础支持疗法 (1)严密隔离：患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理，进行脑电图、颅内压、B型超声等监护。 (2)调整饮食：肝炎消化道症状明显者，应限制蛋白质(尤其动物蛋白质)的摄入;有昏迷前征象者则应严格禁食，其时间应根据病情而异,一般为3～5天，昏迷情况好转后逐渐进食，先从少量碳水化合物开始，病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。禁食期间每天热量应不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg)。适量给予维生素B族、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。 (3)调节水、电解质平衡：有低钾、低钙、低镁者应及时纠正。根据血钠测定，若无明显低钠，则不宜过多补充钠盐，维持生理需要即可,以防脑水肿。禁食期间每天液量应严格限制，不超过1200ml/m2，输入葡萄糖液以维持营养及供给热量。低钙时，每天以10%葡萄糖酸钙5～10ml静点，每输入200ml枸橼酸血液，需另补钙1g(钙剂不宜加入所输血液中)。对有代谢性碱中毒时，给25%精氨酸20～60ml静点。低钾血症易致代谢性碱中毒，诱发或加重肝性脑病，在尿量正常情况下，要及时补钾。 2.促进肝细胞再生 (1)胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法)：有防止肝细胞坏死，促进肝细胞再生，改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用，可起协同作用，剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.2～0.8mg，胰岛素2～8U(比例为1∶8～1∶10)，加入10%葡萄糖溶液100～200ml中静脉滴注，1～2次/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g，疗程一般为10～14天。 (2)人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍，输入人血白蛋白有助于肝细胞再生，并能提高血浆胶体渗透压，减轻腹水和脑水肿;白蛋白还可结合胆红素，减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体，增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg，血浆每次25～100ml，二者交替输入，每天或隔天1次。 (3)促肝细胞生长素(HGF)：用法为每天HGF 40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中，静滴，1次/d，疗程1～2个月。 3.免疫调节治疗 胸腺素可增强抗病能力，减少合并严重感染。每天10～40mg肌注或静点，或40～80mg，每周2～3次静点。 4.并发症的防治 (1)肝性脑病的处理(见肝性脑病)。 (2)控制脑水肿(见肝性脑病)。 (3)消化道出血的防治： ①补充凝血因子：注射维生素K1 10mg，1～2次/d。输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物，含浓缩Ⅱ、Ⅷ、Ⅳ、Ⅹ因子，以适量生理盐水稀释后静脉滴注;因其半衰期短，需6～8h注射1次始能控制大出血。 ②输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量。 ③防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血，应以肝素治疗，每次1mg(125U)/kg，1～2次/d，直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血，并加强凝血时间监测，以防肝素过量出血加剧。 ④组织胺H2受体拮抗药：如西咪替丁(甲氰咪呱)，每次0.05～0.1g，2～4次/d，此药也可用于预防性治疗，即未发生出血时即服用。应用此类制剂后，消化道出血明显减少，出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。 ⑤止血药物：神经垂体素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml静点，必要时3～4h后可重复。奥美拉唑(洛赛克)5～20mg静点，1次/d。奥曲肽(octreotide，善得定)每次2µg/kg加10%葡萄糖液20ml缓慢静推，维持量为每次10µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml静滴20h。生长抑素(施他宁)每次5µg/kg静注，每次以60µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml静滴12h维持，可连续使用24～72h。特利加压素(可利新，三甘氨酰基赖氨酸加压素)，开始量0.04mg/kg缓慢静推，维持量每4小时1次，每次0.02～0.04mg/kg，静推，维持24～36h，至血止。凝血酶50～200U加NS 50～100ml口服，2～8h可重复应用。云南白药0.1～0.5g，2次/d，口服。 (4)改善微循环：山莨菪碱(654-2)具有解除平滑肌痉挛、扩张微血管作用，能明显改善微循环，减轻肝细胞损伤。用量为0.5～1mg/kg，静脉注射，2次/d，用至脑病明显好转时，改为口服，至肝功能恢复后停药。中药川芎嗪注射液或复方丹参注射液，有活血化瘀、改善微循环的功效。川芎嗪每天3～4mg/kg，分2次静脉滴注，每次以葡萄糖液稀释。复方丹参每次2～4ml，葡萄糖液稀释静脉滴注，1～2次/d。二者可任择其一。 (5)防治继发感染：肝衰竭患儿很易发生继发感染，并发细菌、真菌感染常为医院内感染，除严密隔离、室内定时消毒外，发现感染征兆，应早期选用有效抗生素，但应避免应用损害肝、肾的抗生素及糖皮质激素，一般常选青霉素类或抑制革兰阴性菌细菌的抗生素。发现真菌感染应及时停用广谱抗生素。 (6)防治肝肾综合征(HRS)：主要是去除低血钾、感染、出血等诱因，早期与肾前性肾功能衰竭不能区别时，可进行扩容治疗，扩容后若尿量达20～30ml/h以上，或超过补液前尿量，可继续补液。HRS时可用血管活性药，如山莨菪碱(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)，静滴，多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液静点等。早期应用利尿药。一旦发生肾小管坏死，肾功能衰竭则为不可逆性，有少尿、无尿时，严格限制液体入量，目前尚缺乏有效治疗方法。 5.人工肝和肝移植 国外开展换血疗法、体外肝脏灌洗法、人工肝脏或肝脏移植等治疗方法，可提高肝衰竭患儿的存活率，已取得了一些经验，尤其在代谢病导致的小儿肝衰竭采用肝移植的病例。我国目前处于起步阶段。 (二)预后 本病症病死率高，经积极救治，采用综合治疗措施，防止发生并发症可使患儿病情稳定存活，小儿比成人预后稍好。

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