小儿肝衰竭 疾病

典型症状

颅内压增高 出血倾向 食欲减退 恶心与呕吐 腹胀 腹泻 肝叶萎缩 腹水 行为及情绪异常 扑翼样震颤

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科 内科 消化内科 感染中心 肝病科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

红细胞血清总胆红素 氨基酸测定 血清前白蛋白（PA） 血清甲胎蛋白(AFP) 血常规 尿常规 肝功能检查 凝血酶原时间（PT） 活化部分凝血活酶时间（APTT） 纤维蛋白降解产物 酶联免疫吸附试验 脾脏超声检查 肝脏超声检查 胆囊超声波检查 脑电图检查

重点检查项目

1.血清学检查 (1)血清胆红素：血清总胆红素一般均超过171.0µmol/L(10mg/dl)，平均每天增长17.1µmol/L(1mg/dl)或更多，以直接胆红素升高为主。 (2)酶胆分离：重症肝病丙氨酸转氨酶(ALT)及谷草转氨酶(AST)显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内，轻症肝炎或某些肝病患者，细胞膜通透性改变，胞浆内的酶释放入血，丙氨酸转氨酶升高;当肝细胞受到严重损伤时，线粒体也受累，血中丙氨酸转氨酶则降低。谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内，人体患急性肝炎时释入血中，但失活较快，故较丙氨酸转氨酶值低;而线粒体遭破坏后，则谷草转氨酶释出进入血液循环，血中浓度增高且大于谷丙转氨酶，改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值，故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义，比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不良。 (3)血氨基酸测定：支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3∶1～4∶1，重症肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用。 (4)前白蛋白测定：可早期反应肝衰竭。肝衰竭会影响蛋白质合成，白蛋白在体内半衰期约为20天，前白蛋白仅为1.9天，因而其在患者血中浓度下降出现较早。 (5)甲胎蛋白(AFP)阳性：表示肝细胞再生能力旺盛，见于正常新生儿或肝癌患者。肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性。若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性，浓度逐渐升高，表明有肝细胞再生，预后良好。 2.凝血象检查 (1)凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降：对诊断及估计预后有重要意义。轻症凝血酶原活动度低于60%，重症常低于40%，示预后不良。 (2)弥漫性血管内凝血有关检测：红细胞形态异常，呈三角形、芒刺状或有碎片，血小板进行性减少，纤维蛋白原降低，凝血酶原时间延长，均为弥漫性血管内凝血早期指标。如发现纤维蛋白降解物(FDP)增加，优球蛋白溶解时间缩短，则有纤维蛋白溶解亢进。 3.病原学检测 应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原，必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或真菌感染应多次进行血培养等检查。 4.B型超声检查 可监测肝、脾、胆囊、胆管等器官大小、超声影像，及有无腹水、肿物等。 5.脑电图检查 肝性脑病早期，患者即表现异常。 6.肝活体组织检查 采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳;细胞肿胀型者预后较好。

诊断鉴别

诊断 如患儿有肝脏受损害或接触毒物，药物等病史，临床出现消化道症状加重，黄疸迅速加深，肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等，应考虑存在肝衰竭，早期诊断应结合血清学，超声波，脑电图等辅助检查，急性肝衰(acute hepatic failure)的诊断必须符合下列条件： ①在8周以前没有任何肝病表现; ②病人有符合肝性脑病的临床表现; ③有肝臭; ④常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下，如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长，后者难以被维生素K所纠正。 鉴别诊断 出现肝性脑病临床表现，应与低钠综合征、肝豆状核变性、器质性精神病等鉴别。