小儿干扰素-受体缺陷病 疾病

小儿干扰素-受体缺陷病的典型症状

典型症状：

血管炎 淋巴结肿大 溃疡 肝脾肿大 盗汗 不明原因发热

症状内容：

若出生1月时接种BCG，则3月时可发生播散性BCG;分枝杆菌自然感染的发病年龄为生后2个月～3岁，也可发生毒性低的非伤寒沙门菌属感染，临床表现为发热，盗汗 ，淋巴结肿大 ，肝脾肿大 ，感染可扩散到全身，包括皮肤，软组织，骨髓和脑膜，接种BCG所致者，开始时为附近淋巴结肿大和溃疡 ，继之发生全身性扩散，与自然非结核分枝杆菌感染过程相似，多数患儿于数年内死亡。

患儿对病毒感染的敏感性并不增高，其他表现为过敏体质和哮喘，免疫复合物性肾小球肾炎和血管炎 。