关节僵硬 髋关节脱位 脊柱侧弯 肌肉萎缩 关节畸形 表情淡漠
本症临床可分屈曲型,伸直挛缩型和混合型三种,男女均可发生,出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形,少数可仅侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢,偶可侵犯脊柱,脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。
受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失,皮肤紧张 而光亮,屈曲畸形者常并有皮蹼形成,伸直型肘,膝关节可呈柱状或梭状变形,挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但并无疼痛表现,由于面部肌肉发育也较差,患儿常显得表情淡漠 。
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