小儿风湿热 疾病

典型症状

低热 咽痛 咳嗽 乏力 高热 淋巴结肿大 发热伴关节肿痛 肌痛 肋间神经痛 关节畸形

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

补体结合试验 抗透明质酸酶 血液及骨髓细菌培养 抗Sm抗体 抗双链DNA抗体 抗心肌抗体 类风湿因子 血清补体C3 循环免疫复合物 肌酸激酶 多普勒超声心动图 二维超声心动图 心电图 红细胞沉降率(ESR)

重点检查项目

1.反映近期内链球菌感染及相关免疫的试验 (1)抗链球菌溶血素“O”(antistreptolysin O，ASO)测定：一般认为ASO滴度>500U才有价值，但也有人认为成人>250U，5岁以上儿童>333U，应考虑其滴度增高，目前认为一次试验结果对诊断意义不大，若多次试验(最好每2周1次)结果逐渐增高，则对风湿热和风湿活动诊断价值较大，如抗体长期恒定在高单位，多为非活动期，若由高单位逐渐下降，则为疾病缓解期，发病早期用过抗生素或激素者，ASO可不增高，此外，患某些肝炎，肾炎，肾病综合征及多发性骨髓炎时，ASO也可非特异性增高。 (2)抗链球菌胞壁多糖抗体(ASP)测定：根据链球菌胞壁多糖与人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性，应用ELISA法测定ASt-IgM，IgG，风湿性心瓣膜炎的阳性率高达80%以上，相反，非风湿性心瓣膜病，链球菌感染后状态，急性肾炎，病毒性心肌炎等阳性率仅约10%～13%，本试验在反映风湿热活动方面优于血沉降，在反映链球菌感染后的免疫反应优于ASO，有较高的敏感性和特异性。 (3)抗链球菌激酶(antistreptokinase，ASK)测定：风湿热时ASK滴度增高，常>800U。 (4)抗透明质酸酶 (antihyaluronidase，AHT)测定：风湿热时，常>128U。 (5)抗链球菌脱氧核糖核酸酶B(ADNase B)测定：风湿热时，儿童常>250U，成人>160U。 (6)抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定：超过1∶275U提示风湿热或风湿活动。 一般认为能同时检查以上链球菌抗体试验中的2项，每2周1次，若试验中的一种其两个稀释管或两个以上稀释管的抗体滴度增高，是风湿热或风湿活动的有力佐证。 2.反映血中白，球蛋白改变的试验 (1)血沉：增高，与血中白蛋白降低，γ-及α2-球蛋白升高有关，当风湿热合并心衰或应用水杨酸类，激素时可不增快。 (2)C-反应蛋白(CRP)：阳性，表明血清中有能沉淀肺炎链球菌膜上C多糖体的球蛋白存在，本试验虽无特异性，但其水平与风湿活动程度成正比。 3.反映结缔组织胶原纤维破坏的试验 (1)血清黏蛋白试验：血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)为阳性。 (2)血清二苯胺反应 >0.25光密度单位。 (3)血清糖蛋白增多：a1>20%，a2>38%，此外，血清蛋白己糖增高(正常值l210±21mg/L);氨基己糖增高(正常值为830±41mg/L)。 4.血清循环免疫复合物 试验 (1)补体试验：血清补体C3 增高，免疫球蛋白IgA，IgG也可增高。 (2)外周血淋巴细胞促凝血活性检查：基于风湿热有细胞免疫参与，应用链球菌胞膜或胞壁多糖抗原为特异性抗原，刺激患者外周血淋巴细胞，发现其凝血活性增高，阳性率达80%以上(正常人，单纯链球菌感染，病毒性心肌炎，冠心病者，阳性率仅为4%～14%)，可作为风湿热或风湿活动的证据。 (3)抗心肌抗体 测定：其原理是链球菌胞膜与哺乳动物心肌具有共同抗原性，可吸附风湿热患者血清中特异性抗心肌抗体，其阳性率可高达70%，尤其对判断有无心脏受累有较大意义。 5.其他 风湿性心肌炎时血清磷酸肌酸激酶 (CPK)及其同工酶(CPK-MB)，谷草转氨酶(GOT)可增高，其增高程度与心肌炎严重程度相平行。 6.心电图检查 风湿性心脏炎患者典型变化为房室传导阻滞(P-R间期延长较多见)，房性及室性期前收缩，亦可有ST-T改变，心房纤颤和心包炎也偶可发生，过去认为P-R间期延长常见，甚至可高达70%～80%，近年仅见于1/3左右病例。 7.超声心动图检查 20世纪90年代以来，应用二维超声心动图和多普勒超声心动图检查风湿热和风湿性心脏炎的研究有较大的进展，不但对临床症状明显的心脏炎，心瓣膜超声改变有较高的阳性率，Vasan R.S等还发现2例急性风湿热，虽无心脏炎临床症状(有多关节炎和舞蹈症)，也有二尖瓣超声的改变，二尖瓣前叶出现小结节，经治疗后追踪复查，此结节样改变消失，故作者认为此等变化应属急性风湿热的一种超声心脏炎表现，目前认为最具有诊断意义的超声改变为： ①瓣膜增厚：可呈弥漫性瓣叶增厚或局灶性结节样增厚，前者出现率可高达40%，后者可高达22%～27%，均以二尖瓣多见，其次为主动脉瓣，局灶性结节大小约为3～5mm，位于瓣膜小叶的体部和(或)叶尖，此等结节性增厚是最特征的形态学改变，多认为与风湿性赘生物形成有关，其形态和活动度与感染性心内膜炎的赘生物不同。 ②二尖瓣脱垂：其发生率各家报道差异甚大，可高达51%～100%，低至5%～16%，此种差异被认为与检查者的技术熟练程度和警惕性有关，瓣膜脱垂以二尖瓣前叶多见(占51%～82%)，单纯二尖瓣后叶(占7%)和主动脉瓣(15%)脱垂则较少见。 ③瓣膜反流：是最常见的瓣膜改变，二尖瓣反流远较主动脉瓣和三尖瓣反流常见，对操作熟练者来说能准确区别生理和病理范围的反流，如结合彩色多普勒超声准确性更高，据统计二尖瓣反流发生率高达84%～94%，其中重度反流在复发性风湿热可达25%。 ④心包积液：多属小量积液，发生于初发风湿热占7%，复发性风湿热占29%，值得注意的是：尽管风湿热时，可有上述多种超声心动图的表现，但在无心脏炎临床证据时，不可轻易单凭超声心动图的某些阳性改变而作出风湿热或风湿性心脏炎的诊断，以免与其他病因如原发性二尖瓣脱垂，各种非风湿性心瓣膜病，心肌病，心包炎所致的超声变化混淆。 8.X线胸部检查 临床上只有严重的心脏炎心脏较明显增大时才能在体检时查出，大多数风湿性心脏炎的心脏增大是轻度的，如不做X线胸片检查难以发现，有时还须通过治疗后心影的缩小来证实原有心脏炎的心脏增大曾经存在。 可显示P-R间期延长或窦性心动过速，ST-T改变表示可能有心肌炎，常规导联(除AVR外)呈马背向下ST所抬高提示可能有心包炎。

诊断鉴别

【诊断】 1.诊断标准 针对近年国外风湿热流行特点，美国心脏病学会于1992年对Jones标准又进行了修订，新的修订标准主要针对初发风湿热的诊断。 该标准还作了如下补充，有下列三种情况，又无其他病因可寻者，可不必严格执行该诊断标准，即： ①以舞蹈病为惟一临床表现者。 ②隐匿发病或缓慢发生的心脏炎。 ③有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。 1992年最新修订的Jones标准比过去的修订标准又前进了一步，特别适用于初发风湿热和一些特殊情况的风湿热患者，但对近年流行的不典型初发性风湿热和复发性病例，尚存在较高的漏诊和误诊率，据统计可高达38%～70%。 应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才可作出风湿热的诊断。 2.“可能风湿热”的判断方案 上述1992年最新修订的Jones标准对近年来某些不典型，轻症和较难确定诊断的复发性风湿热病例，尚没有提出进一步的诊断指标，过去，一些国外学者曾 建议制定一个“可能风湿热”的诊断标准，但尚未见具体的阐明，根据作者多年的临床工作经验，采用下列“可能风湿热”的判断方案，在减少漏诊方面收到较好的 效果，要点如下： “可能风湿热”标准：主要针对不典型，轻症和复发性病例，凡具有以下表现之一并能排除其他疾病(尤其亚急性感染性心内膜炎，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎 ，结核病等)可作出“可能风湿热”的诊断。 (1)风湿性心瓣膜病有下列情况之一者： ①无其他原因短期内出现进行性心功能减退或顽固性心力衰竭，或对洋地黄治疗的耐受性差。 ②进行性心悸，气促加重，伴发热，关节痛或鼻出血。 ③新近出现心动过速 ，心律失常，第一心音减弱，或肯定的杂音改变，或有新杂音出现，或进行性心脏增大，以上情况伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。 ④新出现心悸，气促，伴有有意义的心电图，超声心动图或X线改变，或伴有有意义的免疫指标或急性期反应物出现。 ⑤新近出现心脏症状，抗风湿治疗后改善。 (2)上呼吸道链球菌感染后，有下列情况之一者： ①多发性，游走性关节炎伴心悸，气促进行性加重。 ②多发性，游走性关节痛伴发热，心悸，气促，有急性期反应物，经青霉素治疗2周无效。 ③心脏症状进行性加重伴有急性期反应物出现和有意义的免疫指标;或伴有有意义的心电图，超声心动图或X线改变。 应该强调的是在应用上述标准时，必须结合临床情况，尤其是病人的具体病情进行综合分析，并对有可疑的疾病作出鉴别诊断后才作出风湿热的诊断。 3.风湿热活动性的判断 风湿热活动性的判定，对指导治疗，判断预后有很重要的意义，但迄今为止，风湿热活动性的判断仍是一个困难的问题，特别是对一些特殊的临床病型如迁延型，亚 临床型患者进行活动性判断时情况更是如此，采用传统的指标血沉和C反应蛋白，远不能满足实际需要，因为血沉常在心力衰竭时，或在激素治疗后迅速下降至正 常，而C反应蛋白仅在疾病早期呈一过性的阳性，这说明它们对判断风湿活动性价值有限，作者建议从下面几个方面来综合分析判断疾病的活动情况： ①回顾近期有无上呼吸道链球菌感染。 ②详询病史及细致检查以发现轻症的关节炎或关节痛。 ③系统地监测体温以发现有无发热(尤其是低热)。 ④检查有无心脏炎的存在，注意是否原有心音，心率，心律和心脏杂音 性质有无发生肯定的变化或出现新的病理性杂音，如收缩期杂音在Ⅱ级以上或新出现的舒张期杂音意义较大。 ⑤注意短期内心功能有无出现进行性的减退或不明原因的心力衰竭。 ⑥实验室指标如血沉，C反应蛋白阴性时应进行其他化验室检查，如糖蛋白电泳(或粘蛋白)，各种非特异性和特异性免疫试验，如条件许可，最好能测定抗心肌抗体，ASP和PCA试验，抗心肌抗体在急性期或慢性期风湿活动性增高时可呈阳性，ASP-IgM增高示病情活动，PCA试验对风湿热活动期，细胞免疫反应的存在有较高的特异性意义。 ⑦通过上述各步骤，如风湿活动存在很大的疑点时，可进行抗风湿治疗2周;如病情改善，提示有风湿活动的存在。 【鉴别诊断】 要与其他病因的关节炎，亚急性细菌性心内膜炎，心肌炎等疾病鉴别。 1.其他病因的关节炎 (1)类风湿关节炎：为多发性对称性指掌等小关节炎，其特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀 ，后期出现关节畸形，临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害，X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松 ，血清类风湿因子 阳性。 (2)脓毒血症引起的迁延性关节炎：常有原发感染的症候，血液及骨髓细菌培养 多呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原菌。 (3)结核菌感染过敏性关节炎(Poncet病)：体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏，水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。 (4)结核性关节炎：多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如髋，胸椎，腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶，X线显示骨质破坏，可出现结节性红斑 ，抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。 (5)白血病 ，淋巴瘤 和肉芽肿：据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多发性关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊，应注意血象和骨髓象的变化，其他淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。 (6)莱姆病 (Lyme病)：此病是由蜱传播的一种流行病，通常在蜱叮咬后3～21天出现症状，临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎，多发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞 ，亦可出现神经症 状，如舞蹈症，脑膜脑炎，脊髓炎，面神经麻痹等，实验室检查循环免疫复合物 阳性，血沉增快，血清特异性抗体测定可资鉴别。 2.亚急性感染性心内膜炎 多见于原有心瓣膜病变者，有进行性贫血 ，脾脏肿大，瘀点瘀斑，杵状指，可有脑，肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性，超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。 3.病毒性心肌炎 发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜，发热时间较短，可有关节痛，但无关节炎，心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音，心律失常 多见，无环形红斑，皮下结节等，实验室检查示白细胞减少或正常，血沉，ASO，C反应蛋白均正常，补体结合试验 及中和抗体阳性，心肌活检可分离出病毒。 4.链球菌感染后状态(链球菌感染综合征) 在急性链球菌感染的同时或感染后2～3周出现低热，乏力，关节酸痛，血沉增快，ASO阳性，心电图可有一过性过早搏 动或轻度ST-T改变，但无心脏扩大或明显杂音，经抗生素治疗控制感染后，症状迅速消失，不再复发。 5.系统性红斑狼疮 本病有发热，关节痛，心脏炎，肾脏病变等，类似风湿热，但有对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血中抗核抗体，抗双链DNA抗体 ，有时有抗Sm抗体 阳性，有助于排除本病。