小儿肺泡性蛋白沉积症 疾病

典型症状

发绀 呼吸困难 继发感染 咳嗽 咯血 啰音 食欲减退 体重减轻 无力 胸膜摩擦音

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

血氧饱和度 血清乳酸脱氢酶 血常规 血液检查 CT检查 痰液常规检查 肺功能检查

重点检查项目

检查 1.痰液检查 先将痰液标本固定，用苏木精伊红，PAS染色，可见PAS阳性蛋白质颗粒，含有针叶状结晶分层小体，但因小儿痰液常被吞入消化道而无法收集，且痰液受口腔分泌物污染，混杂脱屑细胞和其他蛋白质，故诊断价值不大，亦有人用肺灌洗后排出的稠厚痰液块，加0.1当量氢氧化钠滴入，摇动，即见其上层变为粉红色，据此物作光谱分析，与酚磺酞的光谱相同，酚磺酞在酸性环境下与蛋白质有很大亲和力。 2.血液检查 在无肝脏病变情况下，血清乳酸脱氢酶 (LDH)常升高，恢复健康时，LDH即转为正常，血常规检查，约有半数病例淋巴细胞减少，可见血清IgA降低。 辅助检查 1.X线表现：典型X线胸片可见在肺门周围见到细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿;或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布，有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些病人开始时呈结节状密度增深影，开始各相分离，从两下叶浸润进展为整个大叶实变，病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区，纵隔明显增宽，X线酷像肺水肿，但无K-B线。 2.胸部CT检查 ：尤其是高分辨CT对PAP有很大诊断价值，病变肺组织常呈毛玻璃样改变，叶间，叶内胸膜增厚而不规则。 3.肺功能测定：显示限制性通气功能障碍，肺活量下降，呈弥散功能障碍，动脉血气示血氧饱和度 减低及慢性碱中毒。 4.支气管肺泡灌洗液(BALF)检查：典型的肺泡灌洗液呈乳状或浓稠浅黄液体，在光镜下见炎症细胞间有大量形态不规则，大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质，PAS染色阳性，电子显微镜下见肺泡内充填物有大量大小不一的细胞碎片，表面活性物质颗粒及其他一些蛋白样物质组成，3万倍显微镜下可见这些表面活性物质颗粒为具特征性的同心圆排列的层状结构。

诊断鉴别

诊断 确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，临床症状，胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊，BALF检查结合病史和临床表现，胸部X线，可对大多数PAP病人做出诊断。 鉴别诊断 先天性PAP在新生儿阶段很早出现症状，并很快导致呼吸衰竭 ，临床和X线表现不易与其他新生儿肺脏及心脏疾病区分：如新生儿肺炎 ，全身的细菌感染，持续的肺动脉高压 ，胎粪吸入，婴儿呼吸窘迫综合征，肺泡毛细血管发育不良以及先天性心脏病 特别是肺静脉异位引流，鉴别时应注意除外肺水肿 ，肺纤维化，结节病 ，肺含铁血黄素沉着症，肺真菌病 及卡氏肺猪囊尾蚴病等，大多数PAP病人血清中表面活性蛋白升高，但是在特发性肺纤维化 ，肺炎，肺结核 ，毛细支气管炎患者也有轻度升高。