小儿非内脂性网状内皮增殖综合征 疾病

典型症状

斑丘疹 出血性丘疹 多尿 多饮 咳嗽 淋巴结肿大 尿崩 脓肿 气喘 突眼症

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

血红蛋白 血液检查 血常规 骨髓各系细胞形态学检查 腹部平片 肝脏超声检查 脾脏超声检查 四肢的骨和关节平片

重点检查项目

1.血液检查 ：外周血液血红蛋白和红细胞计数减少，感染时白细胞中性粒细胞增高。 2.骨髓检查：可见泡沫细胞。 3.病理检查：皮疹 和淋巴结活体组织检查，如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。 4.X线检查：X线检查可见颅骨呈地图样缺损，骨盆，肱，股，肩胛，肋，脊椎等，骨也相继发生缺损，蝶鞍破坏压迫垂体，肺野可见纤维化网状阴影。 5.B超检查：可发现肝脾肿大

诊断鉴别

诊断 如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴突眼症 ，尿崩 症，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎，头部包块，皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病理检查。 鉴别诊断 与尿崩症 和血液病相鉴别，实验室检查可助诊断。