小儿肺出血-肾炎综合征 疾病

典型症状

白细胞增多 便血 蛋白尿 肝脾肿大 高血压 管型尿 含铁血黄素沉着症 呼吸功能衰竭 呼吸困难 咳嗽

• 建议就诊科室：

  内科 肾病内科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

抗肾小球基底膜抗体 痰液显微镜检查 纤维蛋白原 血液检查 肾病类尿常规 尿常规 血常规 血液生化六项检查 间接免疫荧光试验 胸部平片

重点检查项目

1.尿液检查：镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。 2.痰液检查：痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。 3.血液检查 ：若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。 4.血液生化：早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR<5ml/min。 5.特异性检查：在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。 辅助检查 1.影像学检查肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。 2.电镜检查 (1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。 (2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。 3.光镜检查可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体 沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。 4.免疫荧光检查可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG，IgA，IgM，C3和纤维蛋白原)，若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺，肾综合征。

诊断鉴别

诊断 1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿，管型尿 等肾小球肾炎样改变;③小细胞，低色素性贫血，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断;⑥ 用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。 诊断依据 1.临床特点：发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现，亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。 2.实验室检查：白细胞增多 ，蛋白尿，尿沉渣有红白细胞管型，痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.辅助检查：X线检查，肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。 鉴别诊断 本病征须与特发性含铁血黄素沉着症 ，结节性动脉周围炎，类似的血管炎，系统性红斑 狼疮，弥漫性血管内凝血 ，风湿性肺炎 ，肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 ：该症的咯血 性质，痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别，该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好，肺及肾活检有助鉴别，血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。 2.原发或继发性系统性血管炎 肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎 中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿 和显微型多动脉炎)均可伴咯血，狼疮性肾炎 多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤，关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别，小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力，低热，纳差，体重下降等)明显，血抗中性粒细胞质抗体阳性，韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶，显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。 3.肾炎伴咯血：各种急，慢性肾小球肾炎 由于严重循环充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞 时，均可出现咯血，应与本病鉴别，临床表现，肺X线特征，肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。 4.其他：在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告，结合原发病临床实验室检查所见，鉴别一般不难，结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象，也可同时并发肾炎;过敏性紫癜 偶见肺出血症状，对此均需注意鉴别。